Amiotrofinė šoninė sklerozė (kiti ALS, Charcot'o ligos, Lou Gehrigo pavadinimai) yra progresuojanti nervų sistemos patologija, kuria serga apie 350 tūkstančių žmonių visame pasaulyje, o kasmet diagnozuojama apie 100 tūkstančių naujų atvejų. Tai yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių judėjimo sutrikimų, sukeliantis rimtas pasekmes ir mirtį. Kokie veiksniai daro įtaką ligos vystymuisi ir ar įmanoma užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi?
Ilgą laiką ligos patogenezė nebuvo žinoma, tačiau daugybės tyrimų pagalba mokslininkams pavyko gauti reikiamą informaciją. ALS patologinio proceso vystymosi mechanizmas yra baltymų junginių, esančių smegenų ir nugaros smegenų nervinėse ląstelėse, kompleksinės recirkuliacijos sistemos pažeidimo mutacija, dėl kurios jie praranda regeneraciją ir normalų funkcionavimą..
Yra dvi ALS formos - paveldima ir sporadinė. Pirmuoju atveju patologija išsivysto žmonėms, turintiems apsunkintą šeimos istoriją, esant artimų giminaičių šoninei vaisiaus vandenų sklerozei ar frontotemporinei demencijai. Didžioji dauguma pacientų (90-95% atvejų) diagnozuojama atsitiktine amiotrofinės sklerozės forma, kuri atsiranda dėl nežinomų veiksnių. Ryšys tarp mechaninių sužeidimų, kariuomenės tarnybos, intensyvių krūvių ir kenksmingų medžiagų poveikio organizmui buvo nustatytas, tačiau apie tikslias ALS priežastis kol kas negalime kalbėti..
Įdomu: žymiausias pacientas, sergantis amiotrofine lateraline skleroze, šiandien yra fizikas Stephenas Hawkingas - patologinis procesas išsivystė, kai jam buvo 21 metai. Šiuo metu jam yra 76 metai, ir vienintelis raumuo, kurį jis gali valdyti, yra skruosto raumuo..
Paprastai liga diagnozuojama pilnametystėje (po 40 metų), o rizika susirgti nepriklauso nuo lyties, amžiaus, etninės grupės ar kitų veiksnių. Kartais būna nepilnamečių patologijos formos atvejų, kurie pastebimi jauniems žmonėms. Ankstyvosiose stadijose ALS yra besimptomė, po to pacientą pradeda lengvai traukti, tirpti, trūkčioti ir silpnėti raumenys..
Patologija gali paveikti bet kurią kūno dalį, tačiau paprastai (75 proc. Atvejų) ji prasideda nuo apatinių galūnių - pacientas jaučia kulkšnies sąnario silpnumą, todėl eidamas pradeda suklupti. Jei simptomai prasideda viršutinėse galūnėse, žmogus praranda rankų ir pirštų lankstumą ir jėgą. Galūnė tampa plonesnė, raumenys pradeda atrofuotis, o ranka tampa tarsi paukščio letena. Vienas iš būdingų ALS požymių yra asimetrinės apraiškos, tai yra, kai iš pradžių simptomai atsiranda vienoje kūno pusėje, o po kurio laiko - kitoje.
Be to, liga gali tęstis bulbarine forma - paveikti balso aparatą, po kurio kyla sunkumų dėl rijimo funkcijos, atsiranda sunkus seilėtekis. Vėliau nukenčia raumenys, atsakingi už kramtymo funkciją, ir veido išraiška, dėl to pacientas praranda veido išraišką - jis nesugeba išpūsti skruostų, pajudinti lūpų, kartais nustoja normaliai laikyti galvą. Palaipsniui patologinis procesas plinta visame kūne, įvyksta visiška raumenų parezė ir imobilizacija. Žmonėms, kuriems diagnozuota ALS, skausmo praktiškai nėra - kai kuriais atvejais jie atsiranda naktį ir yra susiję su prastu judrumu ir dideliu sąnarių spazmu..
Lentelė. Pagrindinės patologijos formos.
| Ligos forma | Dažnis | Manifestacijos |
|---|---|---|
| Cervicothoracic | 50% atvejų | Atrofinis viršutinių ir apatinių galūnių paralyžius, lydimas spazmų |
| Bulbaras | 25% atvejų | Gomurinių raumenų ir liežuvio parezė, kalbos sutrikimai, kramtomųjų raumenų susilpnėjimas, po kurio patologinis procesas veikia galūnes |
| Lumbosakralinis | 20-25% atvejų | Atrofijos požymiai pastebimi praktiškai netrikdant kojų raumenų tonuso, veidas ir kaklas pažeidžiami paskutinėse ligos stadijose. |
| Aukštas | 1-2% | Pacientai turi dviejų ar visų keturių galūnių parezę, nenatūrali emocijų išraiška (verksmas, juokas) dėl veido raumenų pažeidimo |
Minėtus požymius galima vadinti vidutiniais, nes visi ALS sergantys pacientai pasireiškia atskirai, todėl atskirti tam tikrus simptomus yra gana sunku. Ankstyvieji simptomai gali būti nematomi tiek pačiam žmogui, tiek aplinkiniams - yra nedidelis nerangumas, nepatogumas ir kalbos traukimas, kuris dažniausiai priskiriamas kitoms priežastims.
Svarbu: ALS kognityvinės funkcijos praktiškai nenukenčia - pusė atvejų pastebimas vidutinis atminties sutrikimas ir sutrikusios protinės galimybės, tačiau tai dar labiau pablogina bendrą pacientų būklę. Dėl supratimo apie savo situaciją ir mirties tikimybės, jie serga sunkia depresija.
Amiotrofinio lateralinio sindromo diagnozę apsunkina tai, kad liga yra reta, todėl ne visi gydytojai gali ją atskirti nuo kitų patologijų.
Jei įtariate ALS išsivystymą, pacientas turėtų kreiptis į neurologą, tada atlikti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.
Kaip papildomus diagnostikos metodus galima naudoti raumenų biopsiją, juosmens punkciją ir kitus tyrimus, kurie padeda susidaryti išsamų kūno būklės vaizdą ir nustatyti tikslią diagnozę..
Nuoroda: iki šiol yra kuriami nauji diagnostikos metodai ALS nustatyti ankstyvosiose stadijose - buvo nustatytas ryšys tarp ligos ir p75ECD baltymo kiekio padidėjimo šlapime, tačiau kol kas šis rodiklis neleidžia mums labai tiksliai įvertinti šoninės amiotrofinės sklerozės vystymosi..
Terapinių metodų, galinčių išgydyti ALS, nėra - gydymas skirtas pailginti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Vienintelis vaistas, galintis sulėtinti patologinio proceso vystymąsi ir atitolinti mirtį, yra vaistas „Rilutek“. Tai privaloma skirti žmonėms, turintiems šią diagnozę, tačiau apskritai tai praktiškai neturi įtakos pacientų būklei.
Su skausmingais raumenų spazmais skiriami raumenis atpalaiduojantys ir prieštraukuliniai vaistai, išsivysčius intensyviam skausmo sindromui - stiprūs analgetikai, įskaitant narkotinius. Pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, dažnai pastebimas emocinis nestabilumas (staigus, nepagrįstas juokas ar verksmas), taip pat depresijos apraiškos - šiems simptomams pašalinti skiriami psichotropiniai ir antidepresantai..
Norint pagerinti raumenų būklę ir fizinį aktyvumą, naudojami gydomieji pratimai ir ortopediniai prietaisai, įskaitant kaklo apykakles, įtvarus, aparatus daiktams suimti. Laikui bėgant pacientai praranda galimybę savarankiškai judėti, todėl jiems tenka naudotis neįgaliųjų vežimėliais, specialiais keltuvais, lubų sistemomis..
Vystantis patologijai, pacientams sutrinka rijimo funkcija, o tai trukdo normaliai vartoti maistą ir lemia maistinių medžiagų trūkumą, išsekimą ir dehidraciją. Siekiant užkirsti kelią šiems pažeidimams, pacientams skiriamas gastrostomos vamzdelis arba specialus zondas įkišamas per nosies kanalą. Dėl ryklės raumenų susilpnėjimo pacientai nustoja kalbėti, todėl bendraujant su kitais rekomenduojama naudoti elektroninius komunikatorius..
Paskutinėse ALS stadijose pacientams atrofuojasi diafragmos raumenys, todėl apsunkinamas kvėpavimas, pastebimas nepakankamas oro kiekis į kraują, dusulys, nuolatinis nuovargis ir neramus miegas. Šiuose etapuose žmogui, jei yra tinkamų indikacijų, gali prireikti neinvazinės plaučių ventiliacijos, naudojant specialų aparatą, prie kurio pritvirtinta kaukė..
Jei norite sužinoti išsamiau, ALS diagnozė - kas tai yra, apie tai galite perskaityti mūsų portale.
Geras rezultatas pašalinant amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomus yra masažas, aromaterapija ir akupunktūra, kurie skatina raumenų atsipalaidavimą, kraujo ir limfos apytaką, mažina nerimo ir depresijos lygį..
Eksperimentinis ALS gydymo metodas yra augimo hormono ir kamieninių ląstelių naudojimas, tačiau ši medicinos sritis dar nėra iki galo ištirta, todėl vis dar neįmanoma kalbėti apie jokius teigiamus rezultatus..
Svarbu: žmonių, kenčiančių nuo amiotrofinės lateralinės sklerozės, būklė labai priklauso nuo artimųjų priežiūros ir palaikymo - pacientams reikalinga brangi įranga ir priežiūra visą parą.
ALS prognozė yra nepalanki - liga yra mirtina, dažniausiai pasireiškianti paralyžiuojant raumenis, atsakingus už kvėpavimą. Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinės ligos eigos ir paciento kūno būklės - esant bulbarinei formai, žmogus miršta po 1–3 metų, o kartais mirtis ištinka dar iki motorinės veiklos praradimo. Vidutiniškai pacientai gali gyventi 3-5 metus, 30% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus ir tik 10-20% daugiau nei 10 metų. Tuo pačiu medicina žino atvejus, kai žmonių, kuriems nustatyta ši diagnozė, būklė savaime stabilizavosi ir jų gyvenimo trukmė nesiskyrė nuo sveikų žmonių..
Profilaktinių priemonių, kad būtų išvengta amiotrofinės šoninės sklerozės, nėra, nes ligos vystymosi mechanizmas ir priežastys praktiškai nėra tiriami. Kai atsiranda pirmieji ALS simptomai, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į neurologą. Ankstyvas simptominio gydymo metodų naudojimas leidžia padidinti paciento gyvenimo trukmę nuo 6 iki 12 metų ir žymiai palengvinti jo būklę.
Pasirinkite iš geriausių klinikų, atsižvelgdami į atsiliepimus ir geriausią kainą, ir susitarkite dėl susitikimo
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra labai sunki centrinės ir periferinės nervų sistemos liga. Jis buvo žinomas daugiau nei 100 metų ir yra randamas visame pasaulyje..
Jo atsiradimo priežastis nežinoma, išskyrus retas paveldimas formas. Amiotrofinės lateralinės sklerozės (ALS) santrumpa neturi nieko bendra su išsėtine skleroze, tai yra dvi visiškai skirtingos ligos.
ALS kasmet diagnozuojama vienam iš 100 000 žmonių. Liga dažniausiai prasideda nuo 50 iki 70 metų, tačiau retai kamuoja jaunus žmones. Vyrai serga dažniau nei moterys (1,6: 1). ALS dažnis pasaulyje kasmet didėja. Dažnumas sergantiems pacientams labai skiriasi, o gyvenimo trukmė sutrumpėja.
Amiotrofinė šoninė sklerozė veikia beveik vien motorinę nervų sistemą. Palietimo, skausmo ir temperatūros pojūčiai, regėjimas, klausa, uoslė ir skonis, šlapimo pūslės ir žarnyno veikla daugeliu atvejų išlieka normalūs. Kai kuriems pacientams gali būti psichinių silpnybių, kurios paprastai nustatomos tik atlikus tam tikrus tyrimus, tačiau rimtų apraiškų pasitaiko retai.
Motorinė sistema, kontroliuojanti mūsų raumenis ir judesius, serga tiek centrinėje (smegenų ir piramidinio trakto „viršutiniame motoriniame neurone“), tiek periferinėse dalyse (smegenų kamieno ir nugaros smegenų „apatinis motorinis neuronas“ su motorinėmis nervinėmis skaidulomis iki raumenys).
Nugaros smegenų motorinių nervinių ląstelių liga ir jų raumenys, sukeliančios nevalingą raumenų trūkčiojimą (fascikuliacija), raumenų atrofiją (atrofiją) ir raumenų silpnumą (parezę) rankose ir kojose bei kvėpavimo raumenyse..
Kai pažeidžiamos smegenų kamieno motorinės nervinės ląstelės, susilpnėja kalba, kramtomieji ir rijimo raumenys. Ši ALS forma taip pat vadinama progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi..
Smegenų žievės motorinių nervų ląstelių liga ir jos prisijungimas prie nugaros smegenų sukelia raumenų paralyžių ir padidėjusį raumenų tonusą (spastinį paralyžių) su padidėjusiais refleksais..
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) kelerius metus sparčiai ir nenumaldomai progresuoja. Iki šiol nėra vaisto, priežastis beveik nežinoma. Liga prasideda suaugus, paprastai tarp 40 ir 70 metų. Regresija skiriasi priklausomai nuo simptomų progresavimo greičio, eiliškumo ir funkcijos praradimo. Todėl neįmanoma pateikti patikimos prognozės kiekvienam pacientui..
Amiotrofinė šoninė sklerozė vis dar yra viena mirtiniausių žmonių ligų. Visų pirma, tai kelia didžiulius reikalavimus sergantiems pacientams, taip pat jų artimiesiems ir rūpestingiems gydytojams: sergančiam žmogui laipsniškai mažėja raumenų jėga, visiškai intelektualiai. Šeimos nariai reikalauja nepaprastai daug kantrybės ir empatijos..
Kaip nervinė liga, amiotrofinė šoninė sklerozė jau seniai žinoma, tačiau ligos priežastys vis dar nėra ištirtos. Liga atsiranda dėl paveldimo polinkio ir savaime. Dauguma atvejų įvyksta spontaniškai..
Kas 100 ALS sergančių žmonių turi paveldimą arba iš naujo atsirandančią tam tikro geno, svarbaus ląstelių metabolizmui, mutaciją.
Tai neleidžia susidaryti fermentui, kuris pašalina laisvuosius deguonies radikalus ląstelėje. Nepašalinti radikalai gali padaryti didelę žalą nervinėms ląstelėms, trukdyti perduoti komandas raumenims - dėl to gali atsirasti raumenų silpnumas ir galiausiai visas paralyžius..
Yra 3 skirtingos ALS formos:
Pirmieji simptomai gali pasireikšti skirtingose pacientų vietose. Pavyzdžiui, raumenų atrofija ir silpnumas gali pasireikšti tik dilbio ir plaštakos raumenyse, esančiuose vienoje kūno pusėje, kol jie nepasklido į priešingą pusę ir kojas..
Reti simptomai pirmiausia pasireiškia kojos ir pėdos raumenyse arba peties ir šlaunies raumenyse.
Kai kuriems pacientams pirmieji simptomai pasireiškia kalbos, kramtymo ir raumenų rijimo srityje (bulbarinis paralyžius). Labai retai pirmieji simptomai išreiškiami kaip spazminis paralyžius. Net ankstyvose ALS stadijose žmonės dažnai skundžiasi nevalingu raumenų trūkčiojimu (fascikuliacija) ir skausmingais raumenų spazmais..
Paprastai ši liga tolygiai lėtai progresuoja per daugelį metų, išplinta į kitas kūno vietas ir sutrumpina gyvenimo trukmę. Tačiau yra žinomi ir labai lėti ligos vystymosi atvejai 10 ar daugiau metų..
ALS, kaip lėtinė progresuojanti liga, daugumai pacientų sukelia kvėpavimo sutrikimus. Juos sukelia 3 skirtingų raumenų grupių pažeidimai: įkvėpimo ir iškvėpimo raumenys ir gerklės / gerklų raumenys (bulbariniai raumenys)..
Kvėpavimo raumenų, pagrindinio diafragmos raumens, pažeidimo pasekmės yra nepakankamas plaučių vėdinimas (alveolinė hipoventiliacija). Dėl to padidėja anglies dioksido kiekis kraujyje ir sumažėja deguonies kiekis kraujyje..
Dėl iškvėpimo raumenų silpnumo, ypač pilvo raumenų, susilpnėja kosulio impulsas. Dėl blogai vėdinamų plaučių komponentų kolonizacijos bakterijomis kyla pavojus, kad kvėpavimo takuose gali kauptis dalinis visiškas uždarymas (atelektazė) arba antrinė infekcija..
Pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, reguliariai pasireiškia lengvas kosulys, jei pažeidžiama viena ar kelios aukščiau aprašytos raumenų grupės. Pasekmės - sekretų kaupimasis kvėpavimo takuose, infekcijos, dusulys ir dusulys.
Neurologas (nervų ligų specialistas) yra atsakingas už diagnozę. Iš pradžių pacientas tiriamas kliniškai, visų pirma reikėtų įvertinti raumenis atsižvelgiant į raumenų tonusą, jėgą ir fascikuliacijas.
Taip pat svarbu įvertinti kalbą, rijimą ir kvėpavimo funkciją. Reikia patikrinti paciento refleksus. Be to, norint ištirti panašias, bet priežastiniu požiūriu skirtingas ligas ir išvengti klaidingos diagnozės, būtina ištirti kitas nervų sistemos funkcijas, kurių paprastai nepaveikia amiotrofinė lateralinė sklerozė..
Svarbus papildomas ligos tyrimas yra elektromiografija (EMG), kuri gali įrodyti periferinės nervų sistemos pažeidimus. Išsamūs nervų laidumo greičio tyrimai suteikia papildomos informacijos.
Be to, būtina atlikti kraujo, šlapimo ir, pradinės diagnozės nustatymo, metu daugiausia smegenų skysčio (CSF) tyrimus. Įvairūs diagnostiniai tyrimai (magnetinio rezonanso tomografija ar rentgeno spinduliai) taip pat yra diagnozės dalis. Tiesą sakant, papildoma diagnozė turėtų atmesti kitų rūšių ligas, tokias kaip uždegiminiai ar imunologiniai procesai, kurie gali būti labai panašūs į ALS, bet gali būti geriau gydomi..
Kadangi ALS priežastis dar nėra žinoma, nėra priežastinio gydymo, kuris galėtų sustabdyti ar išgydyti ligą..
Vėl ir vėl kruopščiai tiriamas ir išbandomas naujų vaistų, kurie turėtų atitolinti ligos eigą, veiksmingumas. Pirmasis vaistas - Riluzole - vidutiniškai padidina gyvenimo trukmę.
Šis vaistas sumažina žalingą nervų glutamato ląstelių poveikį. Pirmąjį šių vaistų receptą, jei įmanoma, turėtų išrašyti neurologas, turintis ALS patirties. Kiti vaistai yra įvairiuose klinikinių tyrimų etapuose ir gali būti patvirtinti per ateinančius kelerius metus.
Be to, yra keletas į simptomus orientuotų terapijų, kurios gali palengvinti amiotrofinės lateralinės sklerozės požymius ir pagerinti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Pirmame plane yra kineziterapija. Didžiausias dėmesys skiriamas palaikančių ir aktyvuojančių raumenų palaikymui, raumenų susitraukimo terapijai ir su tuo susijusiam sąnario judrumo apribojimui.
Pagrindinis ALS terapijos tikslas yra sušvelninti ligos komplikacijas ir pasekmes, kaip dalį turimų galimybių, taikant tinkamas gydymo koncepcijas, ir kuo ilgiau išlaikyti nukentėjusių žmonių kasdienybę..
Terapinio gydymo metodai ir tikslai yra pagrįsti rezultatais ir individualia paciento situacija. Taip pat atkreipkite dėmesį į dabartinę ligos stadiją. Terapija remiasi individualiomis nukentėjusio asmens galimybėmis.
ALS ligos eiga pagal sunkumą, trukmę ir simptomus yra labai skirtinga ir kelia ypatingą iššūkį pacientams ir terapeutams..
Kursas gali svyruoti nuo greito progresavimo su kvėpavimo pagalba per kelis mėnesius iki lėtos progresavimo per keletą metų. Priklausomai nuo to, kurios motorinių nervų ląstelės yra pažeistos, gali būti spazminio judėjimo komponentų, tačiau tai taip pat gali būti nemalonaus paralyžiaus pasireiškimas..
Visi šie simptomai gali būti skirtingi skirtingose kūno vietose. Kartais atsitinka taip, kad pacientas vis dar gali vaikščioti, tačiau peties ir dilbio raumenys rodo beveik visišką paralyžių (ateivių rankų sindromas).
Kitoms formoms būdingas kylantis raumenų paralyžius nuo apatinių galūnių iki bagažinės, viršutinių galūnių, kaklo ir galvos. Kita vertus, ALS bulbarinė forma prasideda sutrikus rijimui ir kalbai. Sensorinės ir autonominės funkcijos dažniausiai lieka vertikalios ir nepažeistos.
Individualios ligos eigos sudėtingumas ir daugiapakopis pobūdis reikalauja daugybės specializuotų žinių, taip pat kruopštaus ALS mechanizmų tyrimo..
Kadangi vargu ar bus numatyti vėlesni apribojimai, visada reikia nuolat kritiškai vertinti pasirinktos terapijos turinį. Įvairių terapijos būdų naudojimas raumenų darbui, skausmui malšinti, atsipalaidavimui, kvėpavimo stimuliavimui ir tinkamos pagalbinės priemonės gali suteikti pacientui galimybę kuo ilgesniam gyvenimui..
Be kineziterapijos, ji taip pat apima logopediją.Ligos eigai reikalinga kruopšti medicininė ir terapinė priežiūra, kad būtų tinkamai pašalintos kylančios problemos. Tokiu būdu pasiteisina intensyvus tarpdisciplininis terapeutų bendradarbiavimas..
Būtina logopedinė terapija
ALS pacientai gali susidurti su kasdienėmis ir su liga susijusiomis ekstremaliomis situacijomis.
Beveik visos ekstremalios situacijos veikia pacientų kvėpavimo sistemą. Jau esamas įkvėpimo ir iškvėpimo raumenų, taip pat gerklės ir gerklų raumenų (bulbarinių raumenų) silpnumas smarkiai ir žymiai padidėja dėl papildomo kvėpavimo faktoriaus pablogėjimo..
To pavyzdys yra apatinių kvėpavimo takų infekcija, sukelianti uždusimo priepuolius, bronchų obstrukciją ir mechaninio vėdinimo poreikį per sekretorinę infiltraciją esant jau esančiam silpnam kosuliui..
Net tokios operacijos kaip pilvas gali sukelti ūminį kvėpavimo nepakankamumą ir atnaujinti dirbtinį kvėpavimą pasibaigus anestezijai..
Skubi terapija, susijusi su kvėpavimo sistema, siūlo įvairias gydymo galimybes: deguonies vartojimas gali sumažinti kvėpavimo sutrikimus, antibiotikai nuo plaučių uždegimo ir bendrosios fizioterapijos priemonės, skirtos sekretams mažinti ir sekretams pašalinti.
Ypač esant susilpnėjusiam kosuliui, gali tekti išsiurbti patologines išskyras iš kvėpavimo takų - tiesiog per kateterį ar atliekant bronchoskopiją. Dažnai reikia vartoti vaistus nuo kvėpavimo sutrikimų ir nerimo simptomų. Tam tinka opiatai (pvz., Morfinas) ir raminamieji vaistai (pvz., „Tavor®“). Nepaisant visų šių priemonių, kartais neišvengiama dirbtinio kvėpavimo..
Dirbtinis kvėpavimas yra priemonių visuma, kuria siekiama palaikyti kvėpavimo sustojusio žmogaus oro cirkuliaciją per plaučius.
Neinvazinė ventiliacija su veido kauke yra gera invazinės ventiliacijos alternatyva, nes natūralūs paciento kvėpavimo takai lieka nepakitę. Tačiau tai gali būti neįmanoma, ypač jei ryklės raumenys yra paralyžiuoti. Intubacija, po kurios atliekamas dirbtinis kvėpavimas, dažnai atliekama be paciento sutikimo ir retai pagal aiškų paciento prašymą.
Dėl pagrindinės ligos bandymai nuolat pašalinti ventiliacijos vamzdelį paprastai nepavyksta, o tai veda prie mechaninės ventiliacijos atnaujinimo ir vėlesnės tracheotomijos.
Jei pažeidžiami kvėpavimo raumenys, ši ekstremali situacija gali įvykti netikėtai ir staiga. Dažnai nėra įspėjamųjų simptomų, rodančių lėtą kvėpavimo būklės blogėjimą.
Diagnozės metu gydytojams svarbu aptarti galimą tokių ekstremalių situacijų atsiradimą su pacientu ir jo artimaisiais apžiūros metu ir kartu nustatyti procedūrą, pavyzdžiui, atsižvelgiant į paciento norą: gydytojai išaiškins, ar be medikamentinio gydymo reikia atlikti ir ventiliacijos terapiją..
Tačiau tracheostomija taip pat yra simptominio ALS valdymo galimybė. Užblokavus kanulę trachėjoje, galima žymiai sumažinti medžiagos perdavimo iš virškinimo trakto dažnį ir sunkumą (vadinamą aspiracija)..
Jei ventiliacija reikalinga dėl silpno kvėpavimo siurblio, pašalinama nuotėkio ir slėgio taškų, pvz., Ant nosies tilto, problema, kuri neinvazinės kaukės ventiliacijos metu atsiranda skirtingu greičiu ir gali sukelti ribotą neinvazinės ventiliacijos efektyvumą..
Galimos tracheotomijos indikacijos - su vėlesne ventiliacija ar be jos - yra atitinkamai pakartotiniai sunkūs siekiai, dažnai kartu su susilpnėjusiu kosuliu, arba neinvazinės ventiliacijos nepakankamumas akivaizdaus kvėpavimo siurblio silpnumo atveju. Abiejose situacijose tracheotomija yra įprasta procedūra, kurios privalumai ir trūkumai turi būti išsamiai aptarti iš anksto su pacientu ir jo artimaisiais..
Akivaizdus pranašumas yra sumažėjęs aspiravimas ir paprastai be problemų invazinė ventiliacija per tracheostomos vamzdelį - dažnai pranešama, kad tai ilgina gyvenimą. Tai kompensuoja tokie trūkumai kaip intensyvaus stebėjimo poreikis invazinės ventiliacijos metu, dažnas aspiravimas ir gerokai padidėjusios viliojimo pastangos..
Paprastai amiotrofine lateraline skleroze sergančių pacientų priežiūros reikalavimai negali būti įvykdyti tik artimiesiems, todėl būtina pasitarti su slaugytojais, turinčiais patirties kvėpavimo priežiūros srityje..
Remdamiesi daugiau nei 200 ALS pacientų, kuriems reikalinga oficiali terapija, patirtimi, jie sąmoningai pasirinko tik tracheostomiją
Amiotrofinė šoninė sklerozė yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Liga neišgydoma. Bent jau kol kas. Ilgas ligos pavadinimas dažnai sutrumpinamas kaip ALS.
Taip pat yra sinonimų pavadinimų, kuriuos galima rasti medicinos leidinių puslapiuose. Šie pavadinimai apima motorinių neuronų ligą arba motorinių neuronų ligą (šie pavadinimai yra kilę iš to, kas vyksta). Galite rasti pavadinimą - Charcot liga, o angliškai kalbančiose šalyse įprastas pavadinimas yra Lou Gehrig liga.
Liga progresuoja lėtai. Pagrindinis smūgis tenka galvos ir nugaros smegenų motoriniams neuronams. Jų laipsniškas skilimas pirmiausia sukelia paralyžių (pavyzdžiui, apatinių galūnių), o po to - visišką raumenų atrofiją..
Garsiausias šia liga sergantis pacientas buvo neseniai miręs pasaulinio garso mokslininkas Stephenas Hawkingas.
Mirtis nuo ALS dažniausiai siejama su kvėpavimo takų infekcija. Tai atsitinka dėl kvėpavimo raumenų nekompetencijos pradžios.
Pagrindinė ligos amžiaus kategorija yra nuo 40 iki 60 metų. Sergamumas šia liga nėra toks retas - 1–2 žmonės 100 tūkst. Pacientų gyvenimo trukmė, priklausomai nuo ligos formos, svyruoja nuo 2 iki 12 metų, vidutiniškai 3-4 metus. Kaip priežastį gydytojai pateikė baltymo ubikvitino mutaciją.
ALS sindromas neturėtų būti painiojamas su to paties pavadinimo liga. ALS sindromas yra simptomų, galinčių lydėti tokias ligas kaip erkinis encefalitas, kompleksas..
Esant pirminiai šoninei sklerozei (PLS), paveikiamos centrinės nervų sistemos motorinės dalys:
Deja, tiksli jų sunaikinimo priežastis nebuvo nustatyta. Be to, raumenų masė prarandama sekant neuronus..
Bet koks savanoriškas žmogaus judėjimas susideda iš kompleksinio mechanizmo. Pirma, smegenų žievėje susidaro pagrindinis impulsas. Antra, jaudulys per nervines ląsteles pereina į raumenį. Jis mažėja. Tai yra kontroliuojamas griaučių raumenų judėjimas..
Jei pažeista žievė ir neuronas, tada signalas į raumenį nepraeina. Be stimuliacijos skaiduloms, raumenys sumažins masę. Raumenį pakeičia „neveikiantis“ audinys.
Kairysis - sveikas neuronas, dešinysis - pažeistas ALS
Nevalingi judesiai apima kvėpavimą ir širdies veiklą. Be jokios abejonės, jų darbas yra sudėtingesnis. Žinoma, kad jis prasideda kaukolės nervų branduoliuose. Jie guli pailgojoje smegenyse. Sunaikinus šiuos centrus, kvėpavimas sustoja. Be to, sutrinka širdies darbas..
Faktas! Liga su smegenų kamieno struktūrų pažeidimais buvo nustatyta kaip atskira rūšis. Žinoma, kad tai vadinama Lou Gehrigo lemputės tipu. Tai greitai sukelia mirtį.
Nuotrauka iš syl.ru
Vidutinė ALS gyvenimo trukmė yra dveji ar penkeri metai po pirmųjų simptomų atsiradimo. Yra atvejų, kai liga tęsiasi kelis dešimtmečius. Pavyzdžiui, Stephenas Hawkingas su ALS gyvena daugiau nei 50 metų. Ir yra pacientų, kurie išvyksta praėjus keliems mėnesiams po diagnozės nustatymo.
Vystantis ALS, žmogus patiria vis rimtesnius judėjimo, kalbos, rijimo, kvėpavimo sunkumus. Todėl gydytojai pataria artimiesiems nedelsiant pritaikyti pacientui būstą ir įsigyti specialią įrangą.
Jei liga prasideda kojomis, tada iš pradžių pacientui tampa sunku vaikščioti ir išlaikyti pusiausvyrą, jis gali atsiremti į baldus, todėl jie turi būti stabilūs. Tada pacientas pradeda naudotis vaikštyne ar neįgaliųjų vežimėliu, todėl svarbu tam atlaisvinti vietos namuose..
Pamažu žmogui tampa sunku pakelti rankas, todėl rekomenduojama visus reikalingus daiktus pastatyti ne aukščiau kaip 1 m nuo grindų. Yra pritaikytos šakės, šaukštai ir peiliai storesnėmis rankenomis ir net su diržais, jie leidžia pacientui ilgiau valgyti be pagalbos..
Tokie pacientai, norėdami bendrauti su išoriniu pasauliu, ilgainiui turi pasinaudoti specialiais prietaisais. Pavyzdžiui, Stephenas Hawkingas naudojo specialią kompiuterinę sistemą, kurią valdė skruosto raumuo. Ir Jasonas Beckeris naudoja lentą su raidėmis, į kurias rodo žvilgsniu. Daugeliui padeda „Tobii“ įrenginys, jungiantis prie įprasto kompiuterio ir leidžiantis žvilgsniu perkelti žymeklį ir įvesti klaviatūroje..
Anksčiau ar vėliau nukenčia žmogaus kvėpavimo raumenys, jis praranda galimybę kvėpuoti savarankiškai. Tada reikia kvėpavimo įrangos..
Yra žinoma, kad piramidinis traktas kontroliuoja žmogaus judesius. Jis yra atsakingas už sudėtingus motorinius įgūdžius. Be to, laikysena laikosi tiesiai. Impulso pradžia gimsta smegenyse. Tiksliau, penktame smegenų žievės sluoksnyje (Betz ląstelės). Iš šių struktūrų nervinės skaidulos eina į nugaros smegenis..
Kelyje traktas praeina vidinę kapsulę, smegenų kamieną. Be to, jis renka impulsus iš ekstrapiramidinės sistemos. Nugaros smegenų lygyje pluoštai susikerta ir patenka į jo priekinę ir šoninę kolonas.
Vaizdas iš svetainės syl.ru
ALS paveiktuose motoriniuose neuronuose randami baltymų molekulių patologiniai sankaupos (agregatai). Paprastai baltymai sulimpa dėl kažkokio juos koduojančio geno defekto..
20% paveldimų atvejų ir 2% atsitiktinių ALS formų ligą sukelia SOD-1 geno mutacija. Ši mutacija pirmą kartą buvo atrasta 1993 m..
Kai kuriose ALS sergančių pacientų šeimose nustatyta TAR-DNR surišančio baltymo (TDP-43) geno mutacija. 3-5% pacientų, sergančių paveldima ALS forma, ir 1% pacientų, turinčių pavienę formą, atsiranda FUS baltymo geno mutacija.
2011 m. Mokslininkai atrado C9ORF72 geno mutaciją. Paaiškėjo, kad jis yra 25-40% šeimų, kuriose yra ALS pacientas, ir 7-10% pacientų, sergančių sporadine ligos forma.
2019 m. „FlashBob“ „IceBucketChallenge“ dėka, kai tūkstančiai žmonių visame pasaulyje buvo užpilti lediniu vandeniu, buvo surinkta daugiau nei 100 milijonų dolerių, kad būtų galima ištirti ALS priežastis ir rasti vaistą nuo šios ligos..
Tyrimai vyksta dviem kryptimis. Pirmasis yra genų, sukeliančių paveldimą ligos formą, paieška. Antrasis - nustatyti „polinkio genus“, kurie padidina ligos riziką šeimoje, kurioje anksčiau niekas neturėjo ALS. Suprasti ligos mechanizmus ateityje padės rasti vaistą nuo jos..
Kai kurios ligos rūšys yra genetinio pobūdžio. Mokslininkai nustatė jų lokusus. Akivaizdu, kad jie randami šeimos ligos forma..
Papildymas! Genetinis lokusas yra specifinių genų vieta chromosomų žemėlapyje.
Stephenas Hawkingas. Nuotrauka iš svetainės pinterest.ru
Pirmą kartą šią ligą 1869 m. Apibūdino prancūzas Jeanas-Martinas Charcotas, tačiau ji vis dar menkai suprantama. Kiekvienu atveju jo sukėlėjai gali būti skirtingi..
Yra paveldimos ALS formos, o tada pagrindinė priežastis yra tam tikro geno mutacija. Nustatydamas diagnozę, neurologas paprastai klausia, ar kažkas kitas šeimos narys sirgo amiotrofine lateraline skleroze ar frontotemporaline demencija (prie jos veda tas pats genetinis „suskirstymas“)..
Tačiau didžioji dauguma pacientų (90–95 proc.) Nė vienas iš artimųjų nesirgo šiomis ligomis. Be to, 10% šių žmonių mutacija vis dar randama - ji atsiranda pirmą kartą ir nėra perduodama iš tėvų.
Yra hipotezė, kad egzistuoja ryšys tarp nepaveldimos ALS formos ir kai kurių sužalojimų, didelių sporto krūvių, žemės ūkio chemikalų..
Tačiau vienareikšmės išvados dar nebuvo padarytos, nes daugelis duomenų nesutaria..
Vienintelė žinoma rizikos grupė yra sergančių tėvų vaikai su nustatyta mutacija, sukėlusia ALS. Jie paveldi paveiktą geną su 50% tikimybe. Tačiau genų mutacija nebūtinai sukelia ALS..
Ką reiškia ši sąvoka? Yra žinoma, kad tai yra ligos požymių pasikeitimas, veikiamas natūralių priežasčių ir laiko..
Gydytojai ištyrė amiotrofinę sklerozę pacientų grupėje. Tyrimai parodė, kad pirmieji ligos simptomai nepasikeitė. Tiksliau, buvo pažeistos viršutinės arba apatinės galūnės. Galų gale po 3-5 metų pacientas mirė. Laimei, yra žinomi ligos „sustabdymo“ atvejai. Pavyzdžiui, astrofizikas Stephenas Hawkingas gyveno iki 76 metų. Mokslininko liga truko pusę amžiaus.
Dmitrijus Šostakovičius. Nuotrauka iš svetainės pinterest.ru
ALS diagnozuoti labai sunku. Pirma, todėl, kad tai reta liga, apie kurią gydytojai menkai žino. Antra, ankstyvieji simptomai yra gana nedideli: nerangumas, nepatogumas rankose, šiek tiek griežta kalba. Trečia, kiekvienas pacientas serga skirtinga liga..
Pirmieji ir dažniausiai pasitaikantys ALS simptomai yra rankų ar kojų silpnumas. Daiktai pradeda kristi iš rankų, žmogus eidamas suklumpa, tempia koją. Yra raumenų susitraukimo pojūtis po oda (fascikuliacija). Gali atsirasti skausmingų mėšlungių ir spazmų. Nuovargis didėja.
Sunkumai prasideda nuo kalbos, rijimo, kramtymo. Kvėpuoti darosi sunku.
Kai kurie ALS pacientai gali nevalingai verkti ar juoktis. To priežastys yra ne psichologinės, o fiziologinės: liga paveikia zonas, atsakingas už emocines reakcijas. Kartais kyla atminties ir susikaupimo problemų.
MND yra liga, turinti įvairių formų. Įprasta klasifikuoti patologiją:
Atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją ligos pradžioje, yra:
Papildymas! Pagal TLK 10 ALS, PBS ir MND koduojami vienoje G 12.2 antraštėje "Motorinio neurono liga".
Vietinė ALS klasifikacija apima:
ALS, kaip lėtinė progresuojanti liga, daugumai pacientų sukelia kvėpavimo sutrikimus. Juos sukelia 3 skirtingų raumenų grupių pažeidimai: įkvėpimo ir iškvėpimo raumenys ir gerklės / gerklų raumenys (bulbariniai raumenys)..
Kvėpavimo raumenų, pagrindinio diafragmos raumens, pažeidimo pasekmės yra nepakankamas plaučių vėdinimas (alveolinė hipoventiliacija). Dėl to padidėja anglies dioksido kiekis kraujyje ir sumažėja deguonies kiekis kraujyje..
Dėl iškvėpimo raumenų silpnumo, ypač pilvo raumenų, susilpnėja kosulio impulsas. Dėl blogai vėdinamų plaučių komponentų kolonizacijos bakterijomis kyla pavojus, kad kvėpavimo takuose gali kauptis dalinis visiškas uždarymas (atelektazė) arba antrinė infekcija..
Pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, reguliariai pasireiškia lengvas kosulys, jei pažeidžiama viena ar kelios aukščiau aprašytos raumenų grupės. Pasekmės - sekretų kaupimasis kvėpavimo takuose, infekcijos, dusulys ir dusulys.
Ligos požymius nustatyti sunku. Iš pradžių klinikinis vaizdas ištrinamas. Bet yra raudonos vėliavos. Jei jie atsiranda, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją..
Po vieno piršto prisijungia kito tirpimas. Tada sutrinka jų funkcija. Pirštai, plaštakos ir kojos nesilenkia ir neatsilenkia;
BMN būdingi ženklai:
Pirmieji simptomai gali pasireikšti skirtingose pacientų vietose. Pavyzdžiui, raumenų atrofija ir silpnumas gali pasireikšti tik dilbio ir plaštakos raumenyse, esančiuose vienoje kūno pusėje, kol jie nepasklido į priešingą pusę ir kojas..
Reti simptomai pirmiausia pasireiškia kojos ir pėdos raumenyse arba peties ir šlaunies raumenyse.
Kai kuriems pacientams pirmieji simptomai pasireiškia kalbos, kramtymo ir raumenų rijimo srityje (bulbarinis paralyžius). Labai retai pirmieji simptomai išreiškiami kaip spazminis paralyžius. Net ankstyvose ALS stadijose žmonės dažnai skundžiasi nevalingu raumenų trūkčiojimu (fascikuliacija) ir skausmingais raumenų spazmais..
Paprastai ši liga tolygiai lėtai progresuoja per daugelį metų, išplinta į kitas kūno vietas ir sutrumpina gyvenimo trukmę. Tačiau yra žinomi ir labai lėti ligos vystymosi atvejai 10 ar daugiau metų..
Amiotrofinė sklerozė yra panaši į kai kuriuos negalavimus. Pavyzdžiui, Charcot liga taip pat būdinga apatinių galūnių raumenų atrofijai ir odos jautrumo praradimui..
Kaip atskirti BMN ir Charcot patologiją?
Klinikos panašumas reikalauja diferencijuoti ALS ir Charcot ligą. Taip pat būtina atskirti patologiją nuo Parkinsono ligos. MRT naudojamas diagnostikoje. Kaip taisyklė, tai lemia židinio pažeidimų lokalizaciją. Be to, norint sukurti išsamų ligos vaizdą, naudojama elektromiografija (ENMG)..
Nuotrauka iš svetainės als-info.ru
ALS kol kas išlieka neišgydoma liga. Gydytojai gali tik prailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.
Riluzolas yra vaistas, leidžiantis šiek tiek sulėtinti ALS eigą (su sąlyga, kad žmogus ją pradės vartoti ankstyvosiose ligos stadijose). Šis vaistas nėra registruotas Rusijoje.
Dirbtinė ventiliacija taip pat padidina ALS sergančių žmonių gyvenimo trukmę. Be to, tai pagerina miegą, dusulį ir nuovargį. Yra neinvazinė plaučių ventiliacija (NIV), kai specialus aparatas pumpuoja orą į veido kaukę. Esant invazinei ventiliacijai, naudojama tracheostomija, kuri beveik visiškai atima iš žmogaus galimybę kalbėti.
Daugeliui ALS sergančių žmonių valgyti ir gerti yra labai sunku. Kalorijų ir skysčių trūkumui kompensuoti taikoma speciali mitybos terapija. Kai žmogui tampa sunku nuryti net vienalytį maistą, dedamas gastrostomos vamzdelis - specialus vamzdelis, per kurį maistas tiesiogiai patenka į skrandį.
Neurologas gali skirti pacientui vaistų raumenų spazmams mažinti, taip pat vaistus fascikuliacijoms mažinti. Norint sumažinti smaugimo jausmą, skiriami morfino vaistai. Kartais ALS pacientai gauna antidepresantų.
Masažas, aromaterapija ir akupunktūra padeda numalšinti stresą ir skausmą. (Natūralu, kad šie metodai neišgydo pačios ligos). Pratimai leidžia ilgiau išlaikyti raumenų funkciją, pusiausvyrą ir sąnarių judrumą. Tačiau per didelis stresas gali būti žalingas, todėl pratimų rinkinys turėtų būti kuriamas prižiūrint kineziterapeutui ar mankštos terapijos gydytojui..
Amiotrofinė sklerozė neišgydoma. Šie vaistai pašalina tik simptomus:
Deguonies tiekimo prietaisai naudojami kvėpavimui. Yra žinoma, kad vėlesnėse ligos stadijose naudojama mechaninė ventiliacija.
Papildymas! Pavyzdžiui, kai kuriose Izraelio klinikose implantuojamas diafragmos stimuliatorius. Tokiu atveju pacientas gali pats kvėpuoti.
Sunki diagnozė labai slegia pacientą. Jauniems aktyviems žmonėms sunku su juo susitaikyti. Ne visi gali sirgti nepagydoma liga. Deja, kai kurie nusprendžia nusižudyti. Yra žinoma, kad ateityje jų laukia paralyžius ir neįgalumas.
Būtinos užsiėmimai su psichoterapeutu. Pirmosios dienos po diagnozės yra kritinės. Toliau sesijos atliekamos paciento prašymu. Grupiniai mokymai turi gerą poveikį. Kur surenkami panašios patologijos pacientai.
Svarbus psichoterapijos aspektas yra artimųjų palaikymas. ALS sergantys žmonės turi žinoti, kad tai nėra šeimos našta. Būtina juos kuo geriau įtraukti į darbinę ir socialinę veiklą. Jei žmogus yra paklausus, tai mintys apie savižudybę išnyksta antrame plane..
Ergoterapija yra medicinos kryptis. Tai palengvina paciento kasdienybę. Paprastai tai apima techninį atkūrimą ir aplinkos pritaikymą. Deja, šiandien Rusijoje nėra ergoterapeuto specialybės. Iš esmės šia linkme gali padėti:
Svarbiausia yra tai, kad labdaros fonduose yra ergoterapijos specialistų (pavyzdžiui, „Live Now“).
ALS pacientų priežiūros pavyzdžiai:
Ergoterapijos užduotis yra maksimaliai padidinti paciento savarankiškumą ir sugebėjimą tarnauti sau.
Saikingi aerobiniai pratimai (bėgimo takelis, treniruoklis) palaiko „gyvų“ raumenų sveikatą. Kai raumenys dirba, susidaro neurotrofinai. Jie gali atstatyti pažeistą nervą.
- Privalomi kvėpavimo pratimai; - Pratimai funkcinėms raumenų grupėms; - Pasyvi raumenų įtampa.
Užsiėmimai vyksta reguliariai. Treniruotes galima atlikti lovoje, neįgaliųjų vežimėlyje, naudojant treniruoklius. Kiekvienam pacientui parengiamas individualus kursas, atsižvelgiant į ligos stadiją ir formą.
Kvėpavimo gimnastika palaiko kvėpavimo raumenų veiklą keletą metų. Pratimai atliekami kasdien kelis kartus per dieną. Naudokite negilų ir gilų kvėpavimą. Šiuo atveju dalyvauja ne tik tarpšonkauliniai ir diafragminiai raumenys. Svarbu, kad pilvo ir nugaros raumenys veiktų. Kontroliuojami iškvėpimo pratimai padeda išvengti laringospazmo. Kompleksą galima peržiūrėti šiame vaizdo įraše.
Norint sulėtinti ligos progresavimą, būtina mankštintis dėl ALS. Apkrovos jėga turėtų būti vidutinė. Toks aerobinis pratimas naudingas raumenims. Remiantis duomenimis, po jų gaminasi neurotropinas. Šis hormonas leidžia atsinaujinti pažeistiems nervams. Tačiau nereikėtų viršyti jėgos ir apkrovos. Anaerobiniai pratimai neigiamai veikia ALS raumenis. Žinoma, kad per didelis krūvis pagreitina raumenų praradimą.
Kineziterapija yra ALS ir CMT variklis. Jo užduotis yra išlaikyti nepažeistus raumenis. Pratimai veikia kaklą, nugarą, liemenį, galūnes, sėdmenis. Treniruojami automatizmo, laikysenos, pusiausvyros refleksai. Prarasti raumenys pakeičiami funkciniais. Treniruotas kūnas sugeba toliau vaikščioti, net jei kojų raumenys yra silpni.
Chirurgija padės vaikščioti. Ortopedai teikia šį pėdų deformacijų gydymą. Esant lengviems blauzdos raumenų sutrikimams, naudojamos ortozės. Jie palaiko pėdą ir kulkšnį. Pėsčiųjų funkcija yra visiškai išsaugota.
Pacientai turi problemų dėl valgymo. Tiksliau sakant, sutrinka kramtymas, rijimas ir galimybė valgyti rankomis. Tokiu atveju verta kreiptis į specialistus:
Mitybos problemą sunku išspręsti. Tačiau pasitaręs su gydytojais, pacientas pats susitvarko. Štai apytikslis rekomendacijų sąrašas:
Kadangi ALS priežastis dar nėra žinoma, nėra priežastinio gydymo, kuris galėtų sustabdyti ar išgydyti ligą..
Vėl ir vėl kruopščiai tiriamas ir išbandomas naujų vaistų, kurie turėtų atitolinti ligos eigą, veiksmingumas. Pirmasis vaistas - Riluzole - vidutiniškai padidina gyvenimo trukmę.
Šis vaistas sumažina žalingą nervų glutamato ląstelių poveikį. Pirmąjį šių vaistų receptą, jei įmanoma, turėtų išrašyti neurologas, turintis ALS patirties. Kiti vaistai yra įvairiuose klinikinių tyrimų etapuose ir gali būti patvirtinti per ateinančius kelerius metus.
Be to, yra keletas į simptomus orientuotų terapijų, kurios gali palengvinti amiotrofinės lateralinės sklerozės požymius ir pagerinti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Pirmame plane yra kineziterapija. Didžiausias dėmesys skiriamas palaikančių ir aktyvuojančių raumenų palaikymui, raumenų susitraukimo terapijai ir su tuo susijusiam sąnario judrumo apribojimui.
ALS išgydyti negalima. Mirties priežastis yra plaučių uždegimas ar širdies ligos. Deja, vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo yra 3-5 metai.
Tačiau medicinos istorijoje yra ligos „sustabdymo“ pavyzdžių. Tai neabejotinai Stephenas Hawkingas. Apie 50 metų jis gyveno su Lou Gehrigo patologija. Ar tai stebuklas, ar mokslo laimėjimas? Deja, atsakymo į šį klausimą nėra..
Mao Dzedunas. Nuotrauka iš svetainės pinterest.ru
Mao Zedongas (1893-1976) - Kinijos politikas. Būdamas 80 metų jam buvo diagnozuotas ALS, tačiau po dvejų metų jis mirė nuo širdies smūgio.
Lou Gehrigas (1903-1941) buvo puikus amerikiečių beisbolininkas. Jam buvo diagnozuota ALS 36 metų amžiaus, 1939 m.
Dmitrijus Šostakovičius (1906-1975) yra puikus kompozitorius. Maždaug dešimt metų turėjo ALS, mirė nuo širdies smūgio.
Stephenas Hawkingas (1942-2018) - garsus britų fizikas. Gyveno su ALS daugiau nei 50 metų.
Vladimiras Migulya (1945-1996) - kompozitorius, dainų „Žolė namuose“, „Kalbėk su manimi, mama“, „Kaskadininkai“ ir kitų muzikos autorius. Liga buvo atrasta 1993 m..
Jasonas Beckeris (g. 1969 m.) - amerikiečių kompozitorius ir gitaros virtuozas. Serga ALS būdama 20 metų, 1989 m.
Fernando Rixenas (g. 1976 m.) - olandų futbolininkas. 2013 metais jam buvo diagnozuota ALS, 2019-aisiais jis prarado gebėjimą kalbėti
Neabejotinai sunku turėti ALS. Tačiau gyvenimas išlieka, o tikėjimas būsimais atradimais išlieka. Pavyzdžiui, Rusijoje tapo įmanoma išbandyti vaistą ALS gydymui. Jis vadinamas „Masitiniba“.
Įvertinti tyrimo rezultatus galima per 3-5 metus. Juk kliniškai reikšmingi amiotrofinės sklerozės žymenys. Yra žinoma, kad pagal dviejų ankstesnių tyrimo etapų rezultatus vaisto veiksmingumas kartu su riluzolu yra didesnis nei naudojant monoterapiją..
Neurologas (nervų ligų specialistas) yra atsakingas už diagnozę. Iš pradžių pacientas tiriamas kliniškai, visų pirma reikėtų įvertinti raumenis atsižvelgiant į raumenų tonusą, jėgą ir fascikuliacijas.
Taip pat svarbu įvertinti kalbą, rijimą ir kvėpavimo funkciją. Reikia patikrinti paciento refleksus. Be to, norint ištirti panašias, bet priežastiniu požiūriu skirtingas ligas ir išvengti klaidingos diagnozės, būtina ištirti kitas nervų sistemos funkcijas, kurių paprastai nepaveikia amiotrofinė lateralinė sklerozė..
Svarbus papildomas ligos tyrimas yra elektromiografija (EMG), kuri gali įrodyti periferinės nervų sistemos pažeidimus. Išsamūs nervų laidumo greičio tyrimai suteikia papildomos informacijos.
Be to, būtina atlikti kraujo, šlapimo ir, pradinės diagnozės nustatymo, metu daugiausia smegenų skysčio (CSF) tyrimus. Įvairūs diagnostiniai tyrimai (magnetinio rezonanso tomografija ar rentgeno spinduliai) taip pat yra diagnozės dalis. Tiesą sakant, papildoma diagnozė turėtų atmesti kitų rūšių ligas, tokias kaip uždegiminiai ar imunologiniai procesai, kurie gali būti labai panašūs į ALS, bet gali būti geriau gydomi..
Iš pradžių atsiranda simptomų, trukdančių žmogui gyventi pilnavertį gyvenimą: raumenų tirpimas, mėšlungis, trūkčiojimai, sunku kalbėti. Bet kaip taisyklė, pačioje pradžioje sunku nustatyti tikslią šių sutrikimų priežastį..
Daugeliu atvejų ALS yra raumenų atrofijos stadijoje..
Palaipsniui raumenų silpnumas plinta ir apima naujas kūno vietas, pacientas negali savarankiškai judėti, prasideda kvėpavimo problemos.
ALS pacientai retai kenčia nuo silpnaprotystės, tačiau jų būklė sukelia sunkią depresiją, tikintis mirties. Paskutiniame etape žmogus nebegali savarankiškai valgyti, vaikščioti ir kvėpuoti, jam reikia specialių medicinos prietaisų.
Iš pradžių beveik neįmanoma suprasti apie šios ligos vystymąsi savyje, nes tikslios jos atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos. Antrinės prevencinės priemonės yra skirtos sulėtinti ligos vystymąsi. Jie apima:
ALS liga neišgydoma, mokslininkai dar nenustatė tikslių jos simptomų ir priežasčių. Šiame medicinos raidos etape nėra tokio vaisto, kuris galėtų visiškai išgydyti žmogų nuo ligos..
Tik specialistas gali patvirtinti šios ligos buvimą. Šiuo klausimu pagrindinis vaidmuo tenka kompetentingam konkretaus paciento klinikinio vaizdo aiškinimui. ALS ligos diferencinė diagnozė yra nepaprastai svarbi.
Sergant šio tipo ligomis, labai svarbu išlaikyti raumenų tonusą. Tam reikalinga profesinė ir kineziterapija..
Ergoterapija leidžia pacientui kuo ilgiau gyventi normalų gyvenimą. Šis metodas yra tiesiog būtinas sunkiais ligos atvejais. Kineziterapija padeda išlaikyti fizinį pasirengimą, raumenų judrumą.
Pacientui tiesiog reikia strijų, kurios padėtų įveikti skausmą ir sumažintų raumenų spazmus. Jie taip pat padeda atsikratyti nevalingų priepuolių. Tempimą galite atlikti patys (naudodami specialius diržus) arba padedami kito žmogaus.
Bet kokie pratimai turėtų būti ilgi ir reguliarūs, tada poveikis bus teigiamas..
Deja, šios ligos priežastys vis dar nėra gerai suprantamos. Mokslininkai šiuo metu nustato daugybę veiksnių, kuriems esant tikimybė susirgti padidėja kelis kartus:
Kai Lou Gehrigo liga (šio sportininko nereikia painioti su futbolininku, vardu Ericas Gehrigas, kurio statistika ir fizinės savybės labai skiriasi nuo Lou Gehrigo ir Fernando Rixeno) atrofuoja raumenis, atsakingus už rijimą, pacientai gali mirti nuo išsekimo ir dehidracijos. Tai taip pat žymiai padidina maisto, skysčių ar seilių patekimo į plaučius riziką, kuri gali sukelti plaučių uždegimą. Maitinimo vamzdelis naudojamas siekiant išvengti komplikacijų.
Laikui bėgant raumenys silpsta ir kvėpuoti tampa sunkiau. Gydytojai reguliariai tikrins kvėpavimo funkciją ir išrašys prietaisus, kurie palengvintų miegą naktį..
Kai kuriais atvejais pacientai nori kvėpuoti per ventiliatorių. Gydytojas įdeda specialų vamzdelį į gerklės chirurginį pjūvį, vedantį į trachėją (tracheostomiją), ir sujungia vamzdelį su respiratoriumi..
Kineziterapeutas sprendžia skausmo, vaikščiojimo, judrumo, suvaržymų ir įrangos klausimus. Paprastai pacientams, sergantiems ALS, skiriamas lengvų fizinių pratimų kompleksas, kurio tikslas - kuo ilgiau palaikyti normalų širdies ir kraujagyslių sistemos funkcionavimą, raumenų tonusą ir judesių amplitudę..
Pacientui taip pat gali prireikti kvalifikuotos psichologinės pagalbos..
Nepaisant to, kad kiekvieno liga vystosi skirtingai ir visi simptomai yra individualūs, bendri, atskirti to paties neįmanoma, tačiau remiantis ankstesniais klinikiniais tyrimais, kai kuriuos iš jų galima apibūdinti.
Pirmajame ligos etape pacientams, sergantiems amiotrofine šonine skleroze, gali pasireikšti simptomai:
Susijęs straipsnis: Pilkoji medžiaga ir jos vaidmuo žmogaus gyvenime
Liga netirta, todėl tuos pačius simptomus galima priskirti panašioms smegenų ir nervų sistemos ligoms:
Vaistas "Triftazin", kurį lengva naudoti teisingai, kurio naudojimo instrukcijos suteiks atsakymus į daugelį klausimų.
Kaip laiku nustatyti senyvo amžiaus žmonių demencijos požymius, kad būtų galima laiku pradėti gydyti ligą.
ALS yra maždaug 3% visų organinių nervų sistemos pažeidimų. Liga dažniausiai išsivysto nuo 30-50 metų amžiaus. [7] [8]
Bendra rizika susirgti ALS yra 1: 400 moterims ir 1: 350 vyrams..
5-10% atvejų yra paveldimos ALS formos nešiotojai; Ramiojo vandenyno Guamo saloje nustatyta ypatinga, endeminė ligos forma. Didžioji dauguma atvejų (90–95%) nėra susiję su paveldimumu ir jų negalima teigiamai paaiškinti jokiais išoriniais veiksniais (buvusios ligos, traumos, aplinkos situacija ir kt.) [9].
Keli moksliniai tyrimai [10] [11] [12] [13] nustatė statistinę koreliaciją tarp ALS ir kai kurių žemės ūkio pesticidų.
Po siuntimo pas neurologą tikėtina, kad praeis šiek tiek laiko, kol gydytojas nustatys tikslią diagnozę..
Jei kreipėtės į specializuotą medicinos centrą, tuo pačiu metu gali būti paskirtas tyrimas keliems neurologams, taip pat kitų profilių gydytojams, susijusiems su Lou Gehrigo sindromo diagnozavimu ir gydymu. Liga (toliau pateiktoje nuotraukoje matomas pats Gehrigas, kurio karjera taip staiga nutrūko dėl sunkios ligos) visada reikalauja rimto, visapusiško požiūrio.
Gali tekti laukti pakankamai ilgai, kol bus nustatyta diagnozė, o laukimas dažnai sukelia papildomą stresą. Pabandykite laikytis strateginių gairių, kad padėtumėte išgyventi diagnostikos laikotarpį:
Šio tipo ligos negalima išgydyti, yra keletas vaistų rūšių, kurie gali šiek tiek prailginti paciento gyvenimą. Viena iš šių medžiagų yra Riluzolas. Jis vartojamas nuolat vartojant 100 mg. Vidutiniškai gyvenimo trukmė pailgėja 2–3 mėnesiais. Paprastai jis skiriamas pacientams, kurie šia liga serga 5 metus ir gali savarankiškai kvėpuoti. Šis vaistas neigiamai veikia kepenų būklę..
Taip pat pacientams skiriama simptominė terapija. Tai apima tokius vaistus kaip:
Atrofavus žandikaulio raumenis, pacientui gali būti sunku kramtyti ir ryti maistą. Tokiais atvejais nuvalykite maistą arba paruoškite suflę, bulvių košę ir kt. Po kiekvieno valgio išvalykite burną.
Tais atvejais, kai pacientas negali nuryti, ilgai kramtyti maistą ir negali išgerti pakankamai skysčio, jam gali būti paskirta endoskopinė gastrostomija. Galima naudoti alternatyvius metodus, tokius kaip maitinimas mėgintuvėliu arba švirkščiamas į veną.
Kalbos sutrikimo atveju, kai žmogus nebegali kalbėti aiškiai, specialios mašinėlės padės jam bendrauti su išoriniu pasauliu. Taip pat reikėtų stebėti apatinių galūnių venas, kad ten neatsirastų trombozė. Jei atsirado kokia nors infekcija, turite nedelsdami gydyti antibiotikais..
Norėdami išlaikyti fizinį aktyvumą, turėtumėte naudoti ortopedinius batus, vidpadžius, lazdeles, vaikštynes ir kt. Jei galva suglemba, galima įsigyti specialius galvutės laikiklius. Vėlesnėse ligos stadijose pacientui reikės funkcinės lovos..
Jei ALS sergančiam asmeniui sutrinka kvėpavimo procesas, jam skiriami periodiniai neinvaziniai vėdinimo prietaisai. Jei pacientas nebegali savarankiškai kvėpuoti, jam rodoma tracheostomija arba dirbtinė ventiliacija.
Jurijaus Mozolevskio nuotrauka iš svetainės sb.by
Asmeniui, sergančiam ALS, gali prireikti neurologo, kvėpavimo palaikymo specialisto, kineziterapeuto, ergoterapeuto, mitybos specialisto, logopedo, muzikos terapeuto, psichologo, paliatyvaus gydytojo patarimo, taip pat medicinos ir sveikatos lankytojo pagalbos..
Šeima turės jį aprūpinti tam tikra įranga. Tai gali būti neįgaliųjų vežimėlis, vaikštynė, daugiafunkcinė lova, ventiliatorius ar NIV, aspiratorius (seilių išmetiklis), kosulys, pakėlimas (pavyzdžiui, norint pereiti nuo lovos prie neįgaliųjų vežimėlio arba iš neįgaliojo vežimėlio į vonią). Be to, pacientui reikia vaistų, mitybos priežiūros, higienos priemonių ir kt..
Kiekvienam ALS pacientui reikia individualaus gydymo būdo, nes liga gali vykti įvairiai.
Veiksmingas ALS gydymo protokolas nebuvo sukurtas. Patvirtinta diagnozė numato mirtiną paciento rezultatą. Vaistai, galintys prailginti paciento gyvenimą: Riluzolas ir jo analogas Rilutek. Lėšų veiksmai pagrįsti sužadinimo aminorūgšties išsiskyrimo slopinimu, kurio perteklius lemia degeneracinį neuronų pažeidimą. Dėl terapijos pacientų gyvenimo trukmė vidutiniškai pailgėja 3 mėnesiais.
Šoninės sklerozės išgydyti negalima. Lemiamą reikšmę turi paliatyviosios (palaikomosios) medicininės pagalbos teikimas, kurio tikslas - pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Paliatyvus gydymas apima savalaikį problemų nustatymą ir adekvačių gydymo priemonių įgyvendinimą, moralinės paramos teikimą ir pagalbą psichosocialinei adaptacijai. Paliatyvus amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas atliekamas šiomis kryptimis:
ALS gydymas atliekamas atsižvelgiant į dominuojančius ligos simptomus. Su disfagija pacientui sunku nuryti seiles, dėl kurių atsiranda nevalingas seilėjimas. Pacientams reguliariai atliekama burnos higiena. Rekomenduojama riboti fermentuotų pieno produktų, kurie prisideda prie seilių tirštėjimo, naudojimą.
Esant indikacijoms (reikšmingai sumažėjus kūno svoriui), atliekama operacija (endoskopinė gastrostomija), siekiant sukurti dirbtinį įėjimą į skrandžio ertmę pilvo ertmės lygyje, kad būtų organizuojamas maitinimas. Sutrikus vaikščiojimui, naudojami medicinos prietaisai - neįgaliųjų vežimėliai, vaikštynės. Antidepresantai (amitriptilinas, fluoksetinas) skiriami depresinėms sąlygoms ir emociniam labilumui (staigiems nuotaikos pokyčiams) išsivystyti..
Trachėjos ir bronchų šakoms valyti naudojami mukolitiniai (acetilcisteinas) ir bronchus plečiantys vaistai. Jei labai sutrinka kvėpavimo funkcija, pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus dirbtiniam kvėpavimui. Jei nurodoma, atliekama operacija (tracheostomija), siekiant sukurti dirbtinę anastomozę tarp trachėjos ertmės ir aplinkos.
Perspektyvi terapija apima ląstelių technologijas, kurios naudoja kamienines ląsteles pažeistoms kūno ląstelėms ir audiniams pakeisti. Ši praktika naudojama praktikoje gydant kitą neuronų degeneracijos sukeltą ligą - išsėtinę sklerozę..
Šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė yra liga, kurios metu neuronai tampa pažeidžiami ir palaipsniui sunaikinami.
Motoriniai neuronai yra didžiausios nervų sistemos ląstelės ir turi ilgus procesus. Jų funkcionavimui reikia sunaudoti daug energijos..
Kiekvienas iš motorinių neuronų atlieka svarbią kūno funkciją, būtent jo kanalais perduodami impulsai, veikiantys žmogaus motorinę veiklą. Šioms ląstelėms reikia daug kalcio ir energijos..
Jei šios sąlygos nėra įvykdytos, tai yra, motoriniams neuronams trūksta kalcio, atsiranda patologinis procesas, dėl kurio:
Amiotrofinės sklerozės išsivystymas gali sukelti:
Šios žmonių kategorijos yra labiausiai linkusios į patologiją:
Daugelis mokslininkų mano, kad ALS yra degeneracinis procesas, tačiau jo raidos veiksniai dar nėra iki galo suprasti. Kai kurie tyrėjai yra tikri, kad priežastis slypi filtravimo viruso įsisavinime..
Amiotrofinė sklerozė veikia tik žmogaus motorinę sistemą, o jos jautrios funkcijos lieka nepakitusios. Dėl šių priežasčių ALS raida priklauso nuo tokių veiksnių:
Pasirinkite geriausių specialistų atsiliepimus ir geriausią kainą ir susitarkite
Terapeutas
Maskva, prosp. Mira, 79 m., 1 korpusas (Rytų medicinos klinika „Sagan Dali“) +7
0 Parašykite atsiliepimą
Maskva, 1-oji Liusinovskio juosta, 3 B. (medicinos)
+7
0 Parašykite atsiliepimą
Reikėtų pažymėti, kad amiotrofinė sklerozė kiekvienam pacientui pasireiškia skirtingai. Yra tokių simptomų, kurie gali pasireikšti tik keliais, jie apima:
Daugelyje Europos šalių ALS pacientai dabar gydomi savo kamieninėmis ląstelėmis, o tai taip pat padeda sulėtinti ligos vystymąsi. Šio tipo terapija siekiama pagerinti pagrindines smegenų funkcijas. Į pažeistą vietą persodintos kamieninės ląstelės suremontuoja neuronus, pagerina smegenų aprūpinimą deguonimi ir skatina naujų kraujagyslių susidarymą.
Pačių kamieninių ląstelių išskyrimas ir tiesioginė jų transplantacija paprastai atliekama ambulatoriškai. Po terapijos pacientas dar 2 dienas yra ligoninėje, kur specialistai stebi jo būklę.
Pačios procedūros metu ląstelės injekuojamos į smegenų skystį atliekant juosmens punkciją. Už kūno ribų jie negali patys daugintis, o reimplantacija atliekama tik po išsamaus valymo.
Svarbu pažymėti, kad tokia terapija gali žymiai sulėtinti ALS ligą. Pacientų nuotraukos, praėjus 5-6 mėnesiams po procedūros, aiškiai patvirtina šį teiginį. Tai nepadės visiškai atsikratyti ligos. Deja, yra ir tokių atvejų, kai gydymas visiškai neduoda jokio efekto..
ALS diagnozė yra paciento mirties nuosprendis, nes liga laikoma neišgydoma. Prasti prognostiniai veiksniai:
Paprastai šiais atvejais liga progresuoja greitai. Prognozė priklauso nuo patologinio proceso paplitimo, simptomų sunkumo, sutrikimų progresavimo greičio.
ALS yra neišgydoma liga, susijusi su motorinių neuronų pažeidimu. Jam būdingi įvairūs klinikiniai variantai, kurie skiriasi atsiradimo amžiumi, pirminio pažeidimo lokalizacijos kintamumu ir klinikinių apraiškų heterogeniškumu. Gydymas yra paliatyvus.
Liga progresuoja labai greitai, parezė lemia nesugebėjimą judėti ir rūpintis savimi. Jei ligos procese dalyvauja ir kvėpavimo sistema, pacientas nerimauja dėl dusulio ir oro trūkumo net ir esant mažiausiam krūviui. Pažengusiais atvejais pacientai negali kvėpuoti patys ir nuolat būna po ventiliatoriumi.
ALS sergantiems pacientams impotencija vystosi kuo greičiau; retais atvejais galimas šlapimo nelaikymas. Kadangi kramtymo ir rijimo procesas yra sutrikęs, jie greitai praranda svorį, galūnės gali tapti asimetriškos. Taip pat yra skausmo sindromas, nes dėl parezės sąnariams sunku judėti.
ALS taip pat sukelia tokius sutrikimus kaip padidėjęs prakaitavimas, riebi oda ir spalvos pasikeitimas. Prognozė pasveikti nėra, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė tokiu negalavimu sergančiam asmeniui paprastai yra nuo 2 iki 12 metų. Dauguma pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Jei to neįvyks, tolesnė ALS plėtra lemia visišką negalią..
ALS sindromas yra ženklų, susijusių su destruktyviais procesais smegenų audiniuose (smegenyse, stubure), kompleksas, kuris lemia apraiškų pobūdį, įskaitant simptomus, atsirandančius sunaikinant nervinius ryšius. Sergant amiotrofine lateraline skleroze, 80% neuronų yra negrįžtamai pažeisti, kol nepasireiškia ryškūs klinikiniai ligos požymiai, o tai apsunkina ankstyvą diagnozę. ALS simptomai jauname amžiuje ankstyvose kurso stadijose:
Šie požymiai būdingi daugeliui centrinės nervų sistemos ligų, o tai labai apsunkina diferencinę diagnozę. Prodromalinis (prieš pasireiškiant sunkiems simptomams) laikotarpis pavieniais atvejais gali trukti iki 1 metų. Ligai būdingas greitas klinikinių požymių padidėjimas. ALS sindromo simptomai:
Amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomai sporadinėmis ir šeiminėmis (paveldimomis) formomis nesiskiria. Debiutinės apraiškos priklauso nuo pažeistų nervų struktūrų ploto lokalizacijos. Jei patologinis procesas yra lokalizuotas apatinių galūnių zonoje (75% atvejų), amiotrofinę sklerozę lydi nepatogumas vaikščiojant, sutrikęs kulkšnies sąnario lankstumas..
Dėl to eisena pasikeičia, pacientas suklumpa, jam sunku išlaikyti kūno pusiausvyrą. Pirminis viršutinių galūnių pažeidimas siejamas su rankų smulkiosios motorikos pablogėjimu, dėl kurio kyla sunkumų atliekant tikslius judesius, reikalaujančius lankstumo ir vikrumo. Palaipsniui silpnumas, kuris iš pradžių pastebimas rankų raumenyse, plinta visose kūno dalyse.
Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai nustatomi 67% atvejų, juos sunku ištaisyti, dažnai atsiranda aspiracinio tipo plaučių uždegimas (susijęs su pašalinių skysčių ir kitų medžiagų patekimu į kvėpavimo takus) ir oportunistinės infekcijos, kurias sukelia oportunistiniai virusai ir bakterijos. Ankstyvieji ALS simptomai yra disartrija, kuri gali būti lengva (užkimimas).
Spastinė forma vyksta plėtojant rinofoniją - per didelį nosies balso toną. Progresuojanti disfagija sergant amiotrofine lateraline skleroze dažnai yra mitybos distrofijos (baltymų ir energijos nepakankama mityba) išsivystymo priežastis, pasireiškianti simptomais: raumenų ir poodinių riebalų atrofija, pernelyg sausa oda, svorio kritimas, laisvų odos raukšlių susidarymas.
Kita patologija, dažnai atsirandanti dėl disfagijos, yra antrinis imunodeficitas. Tai pasireiškia kaip lėtinė, pasikartojanti viršutinių kvėpavimo takų infekcijų eiga, hematologinis trūkumas, autoimuninių ir alerginių reakcijų susidarymas. Kai kuriems pacientams diagnozuojama frontotemporalinė demencija. Šioje demencijos formoje pasireiškia žievės (žievės) neuronų degradacija, atsiranda elgesio ir asmenybės sutrikimų.
Atsižvelgiant į nervų sistemos segmentinę struktūrą, buvo sukurta klasifikacija pagal ligos formą, identifikuojant sritis, kuriose mirė didžiausi motoriniai neuronai..