Perinatalinės centrinės nervų sistemos pažeidimas (PPCNS)

Encefalitas

Kai gimsta kūdikis, jo vidaus organai ir kūno sistemos dar nėra visiškai suformuoti. Tai taip pat taikoma centrinei nervų sistemai, kuri yra atsakinga už normalų socialinį žmogaus gyvenimą. Kad formavimo procesas būtų baigtas, reikalingas tam tikras laikotarpis..

Pastaraisiais metais labai padidėjo kūdikių CNS patologijų skaičius. Jie gali išsivystyti net prenataliniu laikotarpiu, taip pat atsiranda gimdymo metu arba iškart po jų. Tokie pažeidimai, neigiamai veikiantys nervų sistemos veiklą, gali sukelti rimtų komplikacijų ir net negalią..

Kas yra perinatalinė CNS žala?

Perinatalinė centrinės nervų sistemos žala, sutrumpintai vadinama PPCNS, yra daugybė patologijų, susijusių su smegenų veiklos sutrikimais ir jų struktūros vystymosi anomalijomis. Panašių nukrypimų nuo normos vaikams yra perinataliniu laikotarpiu, kurio laikotarpis yra intervale nuo 24 nėštumo savaitės iki pirmųjų 7 gyvenimo dienų po gimimo imtinai..

Šiuo metu naujagimių PPTSNS yra gana dažnas reiškinys. Ši diagnozė nustatoma 5–55% kūdikių. Didelis rodiklių išsisklaidymas yra susijęs su tuo, kad dažnai tokio pobūdžio CNS pažeidimai praeina lengvai ir greitai. Sunkių perinatalinės žalos formų atvejai pasitaiko 1-10% vaikų, kurie gimė nustatytu laiku. Neišnešioti kūdikiai yra labiau linkę į ligas.

Ligos klasifikacija

Šiuolaikinėje medicinoje įprasta klasifikuoti centrinės nervų sistemos normalaus veikimo nukrypimus pagal priežastis, dėl kurių atsirado ta ar kita patologija. Šiuo atžvilgiu kiekvienas pažeidimas turi savo formas ir simptomus. Yra 4 pagrindiniai CNS pažeidimų patologiniai tipai:

  • traumuojantis;
  • dismetabolinis;
  • infekcinis;
  • hipoksinė genezė.

Naujagimio perinatalinė trauma

Perinataliniai centrinės nervų sistemos pažeidimai laikomi tais, kurie išsivysto perinataliniame laikotarpyje, kurių didžioji dalis pasireiškia intrauteriniu laikotarpiu. Vaiko rizika susirgti centrinės nervų sistemos depresija padidėja, jei nėštumo metu moteris patyrė:

  • citomegaloviruso infekcija (rekomenduojame perskaityti: vaikų citomegaloviruso infekcijos simptomai ir pasekmės);
  • toksoplazmozė;
  • raudonukės;
  • herpeso infekcija;
  • sifilis.

Kūdikis gimdymo metu gali patirti intrakranijinę ir nugaros smegenų ar periferinės nervų sistemos traumą, o tai taip pat gali pakenkti perinatalijai. Toksinis poveikis vaisiui gali sutrikdyti medžiagų apykaitos procesus ir neigiamai paveikti smegenų veiklą.

Hipoksinis-išeminis nervų sistemos pažeidimas

Hipoksinis-išeminis nervų sistemos pažeidimas yra viena iš perinatalinės patologijos formų, kurią sukelia vaisiaus hipoksija, tai yra nepakankamas ląstelių aprūpinimas deguonimi.

Hipoksinės-išeminės formos pasireiškimas yra smegenų išemija, turinti tris sunkumo laipsnius:

  • Pirmas. Kartu su depresija ar centrinės nervų sistemos susijaudinimu, kuris trunka iki savaitės po gimimo.
  • Antra. Prie daugiau nei 7 dienas trunkančios centrinės nervų sistemos depresijos / sužadinimo pridedami traukuliai, padidėjęs intrakranijinis slėgis ir autonominiai-visceraliniai sutrikimai..
  • Trečias. Jai būdinga sunki traukulių būklė, smegenų kamieninių regionų disfunkcijos, didelis intrakranijinis slėgis.

Mišrios genezės liga

Be išeminės genezės, hipoksinius centrinės nervų sistemos pažeidimus gali sukelti netrauminės kilmės kraujavimai (hemoraginiai). Tai apima kraujavimus:

  • intraventrikulinis 1, 2 ir 3 laipsnių tipas;
  • subarachnoidinis pirminis tipas;
  • į smegenų substanciją.

PNS diagnostikos ypatumai

Po gimdymo vaikus nesėkmingai apžiūri neonatologas, įvertindamas hipoksijos laipsnį. Būtent jis gali įtarti perinatalinį pažeidimą pasikeitus naujagimio būklei. Išvada apie patologijos buvimą yra patvirtinta arba paneigta per pirmuosius 1-2 mėnesius. Per visą šį laiką kūdikį prižiūri gydytojai, būtent neurologas, pediatras ir papildomas siauro židinio specialistas (jei reikia). Nervų sistemos darbo nukrypimai reikalauja ypatingo dėmesio, kad būtų galima juos laiku ištaisyti.

Ligos eigos formos ir simptomai

Naujagimio centrinės nervų sistemos perinatalinė žala gali pasireikšti 3 skirtingomis formomis, kurioms būdingi jų simptomai:

  1. lengva;
  2. vidutinis;
  3. sunkus.

Žinant simptomatiką, kuri kalba apie centrinės nervų sistemos slopinimą, ankstyvose stadijose galima nustatyti diagnozę ir laiku gydyti ligą. Toliau pateiktoje lentelėje aprašomi simptomai, lydintys ligos eigą kiekvienai jos formai:

PPTSNS formaTipiški simptomai
Lengva
  • didelis nervinių refleksų jaudrumas;
  • silpnas raumenų tonusas;
  • stumdomas žvilgsnis;
  • smakro, rankų ir kojų drebėjimas;
  • klajojantys akių judesiai;
  • nervingi judesiai.
Vidutinis
  • emocijų trūkumas;
  • silpnas raumenų tonusas;
  • paralyžius;
  • traukuliai;
  • padidėjęs jautrumas;
  • spontaniškas akių judesys.
Sunkus
  • traukuliai;
  • inkstų nepakankamumas;
  • žarnyno sutrikimai;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos problemos;
  • sutrikusi kvėpavimo sistemos veikla.

Vystymosi priežastys

Tarp priežasčių, sukeliančių perinatalinį kūdikio CNS pažeidimą, verta atkreipti dėmesį į keturias pagrindines:

  1. Vaisiaus hipoksija gimdos laikotarpiu. Šis nukrypimas atsiranda dėl deguonies trūkumo, patekusio į kūdikio kraują iš motinos kūno. Išprovokuojantys veiksniai yra kenksmingos nėščios moters darbo sąlygos, tokios priklausomybės kaip rūkymas, ankstesnės infekcinės ligos ir ankstesni abortai.
  2. Darbo traumos. Jei moteris turi silpną gimdymą arba kūdikis užsibūna mažajame dubenyje.
  3. Metabolizmo procesų sutrikimas. Juos gali sukelti toksiniai komponentai, kurie patenka į nėščios moters organizmą kartu su cigaretėmis, alkoholiniais gėrimais, narkotinėmis medžiagomis ir stipriais vaistais..
  4. Nėštumo metu į motinos organizmą patekusios virusinės ir bakterinės infekcijos, sutrumpintai IUI - intrauterinės infekcijos.

Ligos pasekmės

Daugeliu atvejų, kai vaikui sukanka vieneri metai, beveik visi simptomai, lydintys nervų sistemos pažeidimą, išnyksta. Deja, tai visiškai nereiškia, kad liga atsitraukė. Paprastai po tokio negalavimo visada būna komplikacijų ir nemalonių pasekmių..

Po atidėto PCNS tėvai gali susidurti su vaiko hiperaktyvumu

Tarp jų pažymima:

  1. Hiperaktyvumas. Šiam sindromui būdingas agresyvumas, pykčio priepuoliai, mokymosi sunkumai ir atminties problemos..
  2. Vėluojama plėtra. Tai taikoma tiek fiziniam, tiek kalbos, psichiniam vystymuisi..
  3. Cerebroastheninis sindromas. Jam būdinga vaiko priklausomybė nuo oro sąlygų, nuotaikų kaita, neramus miegas.

Sunkiausios centrinės nervų sistemos priespaudos pasekmės, dėl kurių kūdikis tampa neįgalus, yra šios:

  • epilepsija;
  • cerebrinis paralyžius;
  • hidrocefalija (rekomenduojame perskaityti: smegenų hidrocefalija naujagimiams: nuotrauka).

Rizikos grupė

Naujagimio nervų sistemos perinatalinės pažaidos diagnozės paplitimas paplitęs dėl daugelio veiksnių ir sąlygų, turinčių įtakos vaisiaus gimdos vystymuisi ir kūdikio gimimui..

Didelės rizikos grupėje, kuri yra 50%, yra kūdikiai:

  • su bridžio pristatymu;
  • neišnešiotas arba, priešingai, neišnešiotas;
  • kurių didelis gimimo svoris viršija 4 kg.

Taip pat būtinas paveldimas faktorius. Tačiau sunku tiksliai numatyti, kas gali sukelti centrinės nervų sistemos depresiją vaikui, ir tai labiau priklauso nuo visos situacijos..

Diagnostika

Bet kokius smegenų veiklos sutrikimus sunku diagnozuoti ankstyvoje stadijoje. Kūdikiams diagnozuojami perinataliniai centrinės nervų sistemos pažeidimai pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, pradedant nuo motorikos ir kalbos aparato problemų, taip pat atsižvelgiant į psichikos sutrikimus. Arčiau metų specialistas jau turėtų sukonkretinti ligos tipą arba paneigti ankstesnę išvadą.

Nervų sistemos sutrikimai kelia rimtą pavojų vaiko sveikatai ir vystymuisi, todėl norint tinkamai gydyti, svarbu laiku diagnozuoti problemą. Jei ką tik gimęs kūdikis elgiasi nebūdingai ir atsiranda pirmieji ligos simptomai, tėvai būtinai turėtų tai parodyti gydytojui. Iš pradžių jis atlieka tyrimą, tačiau norint tiksliai diagnozuoti, vienos tokios procedūros gali nepakakti. Tik integruotas požiūris leis jums nustatyti ligą.

Turėdami bent menkiausią įtarimą dėl vaiko PPCNS vystymosi, turite nedelsdami parodyti gydytojui

Dėl šios priežasties paprastai papildomai skiriami šie klinikiniai ir laboratoriniai tyrimai:

  • neurosonografija (rekomenduojame perskaityti: ką rodo naujagimių smegenų neurosonografija?);
  • CT - kompiuterinė tomografija arba MRT - smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
  • Ultragarsas - ultragarso diagnostika;
  • Rentgeno tyrimas;
  • echoencefalografija (Aidai), reoencefalografija (REG) ar elektroencefalografija (EEG) - funkcinės diagnostikos metodai (rekomenduojame perskaityti: kaip smegenų EEG daroma vaikams?);
  • konsultacinė oftalmologo, logopedo ir psichologo apžiūra.

Simptomais pagrįstas gydymas

Bet kokių naujagimių centrinės nervų sistemos patologijų gydymas turi būti atliekamas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, nes šiame etape beveik visi procesai yra grįžtami, o sutrikusias smegenų funkcijas galima visiškai atkurti..

Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais PPTSNS lengva gydyti

Tam atliekama tinkama vaistų terapija, leidžianti:

  • pagerinti nervinių ląstelių mitybą;
  • skatinti kraujotaką;
  • normalizuoti raumenų tonusą;
  • normalizuoti medžiagų apykaitos procesus;
  • atleisti kūdikį nuo traukulių;
  • sustabdyti smegenų ir plaučių patinimą;
  • padidinti arba sumažinti intrakranijinį slėgį.

Kai vaiko būklė stabilizuojasi, fizioterapija ar osteopatija atliekama kartu su vaistais. Terapiniai ir reabilitaciniai kursai kiekvienam atvejui rengiami individualiai.

Intrakranijinė hipertenzija

Intrakranijinės hipertenzijos sindromas pasireiškia kaip naujagimio galvos apimties padidėjimas, palyginti su norma, didžiosios fontanelės patinimas ir kaukolės siūlų divergencija (rekomenduojame perskaityti: ką Komarovsky sako apie tai, kad naujagimis turi mažą fontanelį?). Be to, vaikas nervinasi ir greitai jaudinasi. Kai atsiranda tokių simptomų, kūdikiui skiriami diuretikai, atliekant dehidracijos terapiją. Siekiant sumažinti kraujavimo tikimybę, rekomenduojama gerti Lidaza kursą.

Be to, kūdikis atlieka specialius gimnastikos pratimus, kurie padeda sumažinti intrakranijinį spaudimą. Kartais skysčių nutekėjimui koreguoti naudojama akupunktūra ir manualinė terapija.

Kompleksinis PPCNS gydymas būtinai apima bendrus stiprinančius gimnastikos pratimus

Judėjimo sutrikimai

Diagnozuojant judėjimo sutrikimų sindromą, gydymas yra daugybė priemonių, skirtų problemai pašalinti:

  • Vaistų terapija. Paskirti vaistai, tokie kaip Galantamine, Dibazol, Alizin, Proserin.
  • Masažo ir kineziterapijos pratimai. Vaikams iki vienerių metų reikalingi bent 4 tokių procedūrų kursai, kurių kiekvienas susideda iš maždaug 20 užsiėmimų su specialiai parinktais pratimais. Jie parenkami atsižvelgiant į tai, kas linkęs nukrypti: vaikščioti, sėdėti ar šliaužti. Masažas ir mankštos terapija atliekami naudojant tepalus.
  • Osteopatija. Jis susideda iš vidaus organų masažo ir poveikio norimiems kūno taškams.
  • Refleksologija. Įsitvirtino kaip efektyviausias metodas. Jie kreipiasi į jos pagalbą tais atvejais, kai dėl SDF vėluoja nervų sistemos brendimas ir vystymasis..

Padidėjęs neurorefleksinis sužadinimas

Kalbant apie lengvą patologijos formą, jai būdinga:

  • raumenų tonuso sumažėjimas arba padidėjimas;
  • nykstantys refleksai;
  • negilus miegas;
  • nepagrįstas smakro drebulys.

Masažas su elektroforeze padeda atkurti raumenų tonusą. Be to, atliekama vaistų terapija, gali būti paskirtas gydymas pulso srovėmis ir specialiomis voniomis..

Epilepsinis sindromas

Epilepsijos sindromui būdingi periodiški epilepsijos priepuoliai, kuriuos lydi traukuliai, kurie trūkčioja ir trūkčioja viršutinėms ir apatinėms galūnėms bei galvai. Pagrindinis terapijos uždavinys šiuo atveju yra atsikratyti traukulių būsenos..

Finlepsinas skiriamas, jei vaikas turi konvulsinį sindromą

Paprastai skiriamas šių vaistų kursas:

  • Difeninas;
  • Radodorm;
  • Seduksenas;
  • Finlepsinas;
  • Fenobarbitalis.

Mažiausias smegenų funkcijos sutrikimas

Minimali smegenų disfunkcija, dažniau vadinama dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimu, yra mažai simptominė neurologinio sutrikimo forma. Gydymas vaistais daugiausia skirtas pašalinti specifines apraiškas, o fizinės įtakos metodai, būtent masažas ar fizinis lavinimas, gali veiksmingiau ištaisyti patologinę vaiko būklę..

Atkūrimo laikotarpis

Atkūrimo laikotarpis vaidina svarbų vaidmenį visiškam kūdikio atsigavimui..

Jie apima:

  • elektroforezė su vaistais;
  • terapinis ultragarsas;
  • kineziterapijos pratimai ir gimnastika;
  • akupunktūra;
  • plaukimo pamokos;
  • impulsų srovės;
  • masažas;
  • balneoterapija;
  • terminės procedūros;
  • pedagoginiai korekcijos metodai;
  • muzikos terapija.

Be to, tėvai turi sukurti tam tikras vaiko, turinčio PCNS, gyvenimo sąlygas:

  1. Patogios temperatūros sąlygos. Neperkaitinkite ir neatvėsinkite kūdikio..
  2. Klausos dirgiklių pašalinimas. Būtina nekalbėti per garsiai šalia kūdikio, neklausyti muzikos ir nežiūrėti televizoriaus dideliu garsu.
  3. Sumažinti infekcijos tikimybę. Norėdami tai padaryti, turite sumažinti apsilankymus pas draugus ir giminaičius..
  4. Tinkama mityba. Patartina ir toliau žindyti naujagimį, nes motinos pienas yra vitaminų, hormonų ir biologiškai aktyvių medžiagų šaltinis, padedantis nervų sistemai normaliai vystytis ir atsigauti..
  5. Mokomųjų pledų, knygų ir žaislų naudojimas. Tokios veiklos metu svarbu laikytis saiko, kad kūdikis nepervargtų..

Naujagimių PPTSNS veislės

Perinataliniai centrinės nervų sistemos pažeidimai (TLK-10 - G00-G99) ir naujagimių smegenų patomorfologinės būklės yra patogeninio veiksnio įsikišimo į nuolatinį pažeistos srities vystymąsi rezultatas. Galutinę morfologiją palengvina reaktyvūs ir reparaciniai pokyčiai kartu su histogenetinės raidos tęsimu.

Išsamių žinių apie vaikų intrauterinius ir perinatalinius smegenų sužalojimus ir PPCNS svarba pastaraisiais metais labai išaugo plėtojant intensyvią patologinių naujagimių terapiją, prenatalinę ultragarsinę diagnostiką. Vaiko PCNS diagnozė yra sudėtingas jo tolesnio vystymosi veiksnys, kuris yra svarbi pediatrijos ir neurologijos dalis. CNS patologijos yra daugelio kitų ligų, ypač išsėtinės sklerozės, rizikos veiksnys.

Hipoksinė išeminė naujagimio encefalopatija (HIE)

HIE yra dažniausiai pasitaikantis patologinis atradimas naujagimių smegenyse. Liga pasireiškia gimdoje, gimdoje ir po gimdymo. Tai reikšmingai prisideda prie naujagimių mirčių procentų, pasireiškiančių įvairiomis motorinėmis ir psichologinėmis ligomis..

Hipoksinė išeminė encefalopatija yra susijusi su daugeliu priežasčių, įskaitant:

  • priešlaikinis placentos atsiskyrimas;
  • virkštelės suspaudimas;
  • neprogresyvus darbas;
  • CNS pažeidimas gimdymo metu;
  • viršutinių kvėpavimo takų anomalijos;
  • amniono skysčio aspiracija;
  • pneumotoraksas;
  • įgimta diafragminė išvarža;
  • tracheo-stemplės fistulė;
  • antinksčių pneumonija ir kiti veiksniai.

Smegenų žievės pažeidimas

HIE žievės pažeidimas daugiausia pastebimas subrendusiems naujagimiams. Subrendusi žievė reikalauja deguonies tiekimo. III-V sluoksnio laminarinė nekrozė, būdinga sutrikimui, kai neuronai turi didelį metabolinį aktyvumą. Židinio nekrozė būdinga smegenų apatinių griovelių dalijimosi srityje. Visiška nekrozė paveikia visą žievę. Po nekrozės atsiranda reparacinė astrocitozė, konvulsijos susiaurėja, tampa netaisyklingos (ulegiria).

Baltosios medžiagos žala

Dažniausia būklė yra periventrikulinė leukomaliacija. Tai maži trumpalaikiai infarktai, išsidėstę aplink šoninius skilvelius apie 0,5 cm atstumu nuo sienos. Jie yra padalijimo zonoje tarp baltosios medžiagos išcentrinių ir išcentrinių arterijų. Retai išsidėstę aplink tarpskilvelinius foramenus ir šoninės kameros pakaušio kampą. Širdies priepuoliai gali būti keli, pasiskirstę didžiojoje pusrutulių baltojoje medžiagoje.

Mažą nekrozę išgydo glialinis randas, po to, kai tūrinis randas lieka pseudocistomis.

Nekrozė yra sunki hipoksinio pažeidimo forma (III laipsnis). Esant silpnai hipoksijai, selektyviai paveikiama dalis glijos ir mažiau aksonų, o gijimas sukelia baltosios medžiagos hipoplaziją. Lengva hipoksija sukelia tik baltosios medžiagos edemą (I laipsnis), grįžtamus pokyčius.

Bazinių ganglijų pažeidimas

Bazinių ganglijų (talamo, striatumo, pallidumo) pažeidimas daugiausia susijęs su žievės pažeidimu. Nekrozę išgydo astroglijinis randas su netipiniais nervinių skaidulų mielinizacijos procesais ir astroglia. Makroskopiškai pažeistos vietos yra sumažintos, netaisyklingai marmurinės.

Smegenų kamienas, smegenėlės ir nugaros smegenys

Smegenų kamieno, smegenėlių ir nugaros smegenų pažeidimai lydi sunkiais žievės ir poodinio audinio pokyčiais. Selektyviai hipoksinė žala atsiranda po vieno padidėjusio asfiksijos, susijusios su trumpalaikiu širdies sustojimu, atvejo.

Regresija ir nekrozė pasireiškia kai kuriuose ponų, pailgos dalies, pamatinio ir keturkojo branduolių neuronuose. Jei naujagimis išgyvena, atsiranda astrogliozė, smegenų kamienas susitraukia, tampa standus. Išeminė nugaros smegenų neuronų žala yra susijusi su širdies sustojimu. Smegenėlėse granuliuotas sluoksnis yra jautresnis hipoksijai nei Purkinje ląstelių sluoksnis.

Nekrozės genezėje yra bendra hipoksija, slankstelių arterijų suspaudimas kraštutine galvos padėtimi gimdymo metu.

Pontosubikulinė nekrozė

Pontosubikulinė nekrozė yra netiesiogiai susijusi su DIE. Juos sukelia terapinės hiperoksijos suvokimas gydant hipoksines būsenas. Tai yra selektyvi ponų, pamatinių branduolių ir subikulinio neurono nekrozė. Išgijus išsivysto gliozė.

Židininiai ir daugiažidininiai hipoksiniai-išeminiai pokyčiai

Židinio ir daugiažidininiai hipoksiniai-išeminiai pokyčiai atsiranda, kai yra užblokuotos tam tikros smegenų arterijos. Atitinkamoje arterijoje atsiranda į infarktą panaši nekrozė, po kurios susidaro pseudocista. Pokyčių laipsnis priklauso nuo užblokuotų indų dydžio (nuo mažo 1-5 mm židinio iki galimo visos skilties nugalėjimo).

Blokavimo priežastys yra prenatalinė ir postnatalinė, įskaitant:

  • izoimuninė trombocitopenija;
  • placentos embolija;
  • tromboembolija iš uždarančio arterinio latako;
  • paskleista arterinė intravaskulinė koaguliacija;
  • trombozė su leptomeningitu, būdinga tiek ankstyvam postnataliniam laikotarpiui, tiek vėlesnei vaikystei (kūdikiams).

Vėlyvos HIE pasekmės

Tolesnis išgyvenusių vaikų vystymasis, perinatalinio CNS pažeidimo pasekmės priklauso nuo ūmaus pažeidimo laipsnio ir vietos. Išgydžius ūminę fazę, vėliau lėtinės būklės pasireiškia psichomotoriniu atsilikimu. Šios morfologinės sąlygos koreliuoja su klinikiniais duomenimis:

  • Mažiausias smegenų pažeidimas. Jie neturi patikimai apibrėžtos morfologijos. Nuolat tiriant smegenis žievėje, galima rasti mažus glialinius randus ar židinio pažeidimus, mažus baltosios medžiagos astroglijos randus, kurių kiekis gali siekti iki 25%..
  • Ulegiria. Iš pradžių jie paprastai yra suformuoti gyrus, antra, netaisyklingai sulenkti ir susiaurinti. Galima pastebėti atskirų gyri pokyčius, tačiau pažeidimas taip pat gali paveikti didžiąją pusrutulio paviršiaus dalį. Ulegiria yra paplitusi parasagitalinio dalijimosi srityje. Neuronų nėra, konvulsijos virsta gliofibriniu randu.
  • Hidranencefalija. Vieną arba abu pusrutulius pakeičia plonas gliomesenchiminis sluoksnis. Patologija atsiranda po didelio nesubrendusių smegenų pusrutulių sunaikinimo.
  • Baltosios medžiagos hipoplazija. Tai reiškia difuzinį baltosios medžiagos tūrio sumažėjimą. Atsiranda po visiškos ilgalaikės neišnešiotų naujagimių hipoksijos dėl daugybinės židininės nekrozės ir difuzinio nesubrendusios glijos pažeidimo..
  • Pseudocistos. Atsiranda išgydžius didesnę nekrozę; pavieniai yra vienos arterijos okliuzijos pasekmė, daugybė - daugiažidininės cistinės encefalopatijos rezultatas. Pusrutulius, o kartais ir pamatinius ganglijus prasiskverbia daugybė netaisyklingų, dažnai tarpusavyje susijungiančių ląstelių, kurias skiria gliofibrinio audinio plyšiai. Dingsta neuronai. Komplikacija yra sunkios difuzinės hipoksijos ar daugybinio kraujagyslių okliuzijos rezultatas.

CNS vystymosi defektai

Apsigimimai lemia 19% perinatalinio mirtingumo priežasčių, iš kurių 50–70% yra atsakingi už centrinės nervų sistemos vystymosi defektus, kurie kelia tiesioginę grėsmę gyvybei..

Apsigimimas gali turėti morfologinį pasireiškimą tik centrinėje nervų sistemoje; bet dažnai tuo pačiu metu pažeidžiamos kitos sistemos (oda, kaulai, raumenys, parenchiminiai organai).

Centrinės nervų sistemos vystymąsi galima suskirstyti į 5 laikotarpius:

  • Nugaros indukcijos laikotarpis (3-4 savaitės gimdos vystymasis).
  • Ventralinės indukcijos laikotarpis (5–6 savaičių gimdos išsiskyrimas).
  • Neuroblastinis laikotarpis - glioblastinis proliferacija (2-6 mėn. Intrauterinis periodas).
  • Vietinės ląstelių diferenciacijos laikotarpis (nuo 5-ojo intrauterinio mėnesio, tęsiasi postnataliniu laikotarpiu).
  • Mielinizacijos laikotarpis (nuo 7-ojo prenatalinio mėnesio iki postnatalinio laikotarpio).

Daugumą aptikimų galima patikimai priskirti atskiroms periodinėms grupėms.

Defektai nugaros indukcijos metu

Ši naujagimių perinatalinių CNS pažeidimų grupė apima šiuos sutrikimus:

  • Iš viso cranioschiz. Tai yra visiškas nervinio vamzdelio uždarymo defektas. Neurokranio nėra, stuburo kanalas dalinai arba visiškai suskilęs. Smegenų (anencefalijos) nėra, priekinė dalis tiesiogiai uždeda sutrumpintą krūtinę. Akys pasukamos kaukolės link (uranoskopija), kaukolės pagrindas yra padengtas kraujagyslių membrana (neuroaskulozės sritimi), besitęsiančia periferiškai į odą..
  • Encefalocelė. Neurokranijinis defektas, susijęs su membranų ir smegenų prolapsu. Makroskopiškai tai atrodo kaip sferinė forma, kurios skersmuo yra keli centimetrai, paviršiaus padengta oda. Dėl defekto standus apvalkalas ir smegenų dalis lenkiasi, tik kietojo apvalkalo lenkimas yra rečiau.
  • Rachishisis. Tai yra stuburo kanalo uždarymo defektas. Sutrikimas dažnai siejamas su kranioscheze. Stuburo plyšys gali būti pilnas arba ribotas.
  • Smegenėlių išsigimimas. Ši liga dažniausiai yra sudėtingesnių smegenų apsigimimų dalis. Agenezė yra reta. Hipoplazija gali paveikti visas smegenis arba jų dalį (smegenėlių kirminai, pusrutuliai).

Defektai ventralinės indukcijos laikotarpiu

Ši naujagimių PPTSNS grupė apima tokias patologijas kaip holoproencefalija ir mažiau ryškus veido dismorfizmas.

Holoprosencefalija

Tai defektas, turintis būdingą smegenų ir galvos anomalijų derinį. Tai chromosomų defektas, kuris labiau būdingas diabetu sergančioms motinoms. Pagrindinė pirminė diagnozė yra veido anomalijos:

  • ciklopija - tik vienos orbitos ir vieno akies obuolio buvimas, nosies ertmės nebuvimas;
  • arti viena kitos esančios orbitos turi etmocefaliją (hipotorizmą), mažoje nosies ertmėje nėra pertvaros;
  • premaxillary agenesis pasižymi hipotorizmu, plokščia nosimi, vidutiniu viršutinės lūpos ir viršutinio žandikaulio plyšiu.

Mažiau sunkus veido dismorfizmas

Tai yra mišrios anomalijos, tokios kaip hipotorizmas, hipertelorizmas, labai plokščia nosis, vienašalės ir dvišalės veido plyšys..

Defektai, atsirandantys neuroblastinio proliferacijos metu

Į proliferacinių sutrikimų grupę įeina defektai, kuriuos sukelia sumažėjęs, per didelis ar netipinis smegenų gemalo sluoksnių, nesubrendusios baltosios ar pilkosios medžiagos, dauginimasis. Šiai grupei priklauso pirminiai smegenų dydžio pokyčiai (makrocefalija ir mikrocefalija), būklės, kurioms būdingas per didelis tam tikrų audinių komponentų dauginimasis (neurokutaniniai sindromai)..

Mikrocefalija

Smegenys yra mažesnės nei įprasta (mažiau nei 2 standartiniai nuokrypiai nuo normos), tačiau visi anatominiai komponentai yra sukurti proporcingai. Ankstesnių pažeidimų (po uždegiminių būklių, hipoksijos, apsigimimų) nėra. Numatomas patologijos atsiradimo laikas yra 2–4 ​​intrauterinis mėnuo.

Simptomai nerodo reikšmingų motorinių įgūdžių pokyčių, intelektas paprastai yra silpninamas. Ankstesni nėštumo atvejai turi fenilketonuriją, vaistų nuo epilepsijos vartojimą, hipervitaminozę A, virusinę infekciją, etilizmą.

Mikrocefalija taip pat yra daugelio chromosomų sindromų dalis.

Makrocefalija

Tai heterogeninė grupė, turinti bendrą bruožą - dideles smegenis, kuriose proporcingai sukuriami visi anatominiai komponentai. Kliniškai fiksuojamas intelekto sumažėjimas. Smegenų gigantizme makrocefalija siejama su bendru pagreitėjusiu augimu vaikystėje (didelės rankos, kojos, žandikaulis, dolichocefalija, normalus ar šiek tiek sumažėjęs intelektas). Kai kuriais atvejais etiologija yra visiškai neaiški..

Smegenų pažeidimas ląstelių diferenciacijos ir mielinizacijos metu

Nuo 5-ojo prenatalinio mėnesio visos anatominės smegenų dalys jau yra aiškiai suformuotos. Pažeidimas pasireiškia neurodinaminiais sutrikimais, regresiniais pokyčiais ir vėlesniais glijos randais. Be to, kiekvienas sužalojimas keičia mielinizacijos procesą, kuris vystosi daugiausia po gimimo. Metabolinės ligos ir uždegimai taip pat trukdo mielinizacijai..

Perinatalinis CNS pažeidimas ir intrakranijinis kraujavimas

Gimdymas visada susijęs su naujagimių galvos ir stuburo sužalojimo rizika. Paprastai traumas sukelia galvos ir gimdymo takų ploto disbalansas, nenormali vaisiaus padėtis gimdoje, žnyplių naudojimas ir kiti veiksniai. Yra daugybė įprastų galvos traumų būklių:

  • Gimimo navikas. Serozinio hemoraginio transudato susikaupimas tarp sausgyslių šalmo ir periosto. Simptomai yra odos ir poodinio audinio patinimas, maždaug 6 cm skersmens, atsirandantis ten, kur galva remiasi gimdos kakleliu. Patologinėje vaisiaus padėtyje gimimo navikas gali būti kitoje padėtyje. Patinimas išnyksta praėjus 24 valandoms po gimdymo.
  • Cefalohematoma. Tai yra subperiostealinė hematoma virš plokščių kaukolės kaulų išsipūtimo. Dydis svyruoja nuo 1 cm iki teniso kamuoliuko dydžio. Patinimas neviršija pažeisto kaulo krašto.
  • Kaukolės kaulo įdubimas. Tai yra 3-4 cm skersmens naujagimio lanksčio plokščio kaukolės įdubimas. Kaulo viduje paprastai yra įtrūkimas.
  • Plokščio kaulo lūžiai yra plyšių formos, besitęsiančios radialiai ir periferiškai nuo pakeltos kaulo dalies. Dažnas yra derinys su cefalohematoma.
  • Pakaušio kaulo osteodiastazė. Naujagimio pakaušio kaulas susideda iš 4 dalių, sujungtų sinchondroze. Pasikeitus sinchondrozei, gali atsirasti dura mater sinusų plyšimas ir smegenų kamieno pažeidimas..
  • Galvos deformacija. Maždaug sferinė subrendusio vaisiaus galvos forma gimdymo procese šiek tiek išsiplečia. Siaurame gimdymo kanale deformacija yra per didelė, plokščių kaulų kraštai juda vienas virš kito, padidindami smegenų sužalojimo riziką.

Subarachnoidinis kraujavimas

Subarachnoidinis kraujavimas mažų 1–10 mm skersmens židinių pavidalu yra tolimas hipoksinės encefalopatijos ir sepsio požymis. Tūrinės subarachnoidinės hematomos yra didelių skilvelių hematomų dalis.

Kraujavimas į smegenų skilvelius

Tai dažna neišnešiotų naujagimių išvada. Paprastai skilvelių sistema yra pripildyta krešulio, kraujas prateka per rombo formos angą į subarachnoidinę erdvę. Dažniausiai krauju užpildoma tik viena šoninė kamera. Hematomos šaltinį daugiausia atspindi įtrūkusi subependiminė hematoma, nusėdusi ląstelių periventrikuliniame gemalo sluoksnyje..

Visą laiką gimusiems naujagimiams skilvelinės hematomos neįtraukiamos.

Nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai

Šie sutrikimai visada yra stuburo pažeidimo dalis. Dažniausias nugaros smegenų pakitimas yra epidurinė hematoma. Jei jis yra didelis, jis gali pažeisti nugaros smegenis ir tapti naujagimio kvėpavimo sunkumų šaltiniu. Mechaninis nugaros smegenų pažeidimas įvyksta sunkiai traukiantis neprogresuojančiam gimdymui ir po žnyplių.

Gydymas

Daugeliu atvejų, norint išvengti rimtų perinatalinės traumos pasekmių, reikalingas kardiopulmoninis gaivinimas iškart po gimimo ir kiti būtini veiksmai, siekiant užtikrinti stabilią būklę ir sumažinti padarytą žalą. Po sėkmingo kūdikio, gimusio po 36-osios nėštumo savaitės, gaivinimo ir pradinių atstatomųjų veiksmų, šildymas nutrūksta ir pereinama prie kai kurių kontroliuojamų vėsinimo būdų..

Be to, būtina stabilizuoti kvėpavimo veiklą atliekant dirbtinę ventiliaciją. Kraujospūdžio, širdies nepakankamumo kompensavimas, širdies ritmo ir kapiliarų grįžimo reguliavimas užtikrina širdies ir kraujagyslių sistemos stabilizaciją. Remiantis laboratorijos rezultatais, matuojant gliukozės kiekį kraujyje, jonograma stabilizuoja vidinę aplinką ir skiriami tinkami vaistai (vienas iš vartojamų vaistų yra Cortexin).

Pašalinus skysčius, naudojant diuretikus, pasiekiamas dekongestantas. Vystantis konvulsinei raumenų veiklai, prižiūrint neurologui, skiriama prieštraukulinė terapija (Diazepamas, fenobarbitalis) ir masažai. Tokio gydymo tikslas - visiškai išnykti arba bent jau palengvinti priepuolius..

Atsižvelgiant į faktinę smegenų struktūrų brandą ir pažeidžiamumą, dėl hipoksijos ar išemijos jų pažeidimai pasireiškia skirtingu laipsniu. Pagrindinį vaidmenį vaidina ir sužadinamos aminorūgštys, NMDA receptorių aktyvavimas, po to kalcio refliuksas į ląsteles. Nesant nervinės ląstelės energetinės veiklos, ši būklė sukelia jos mirtį. NMDA receptorius yra įprastas neuromediatorius (N-metil-D-aspartaras). NMDA nešiklis turi įdomią savybę: jis yra atsakingas už atminties pėdsakų sukūrimą smegenyse, ypač atminties centre (hipokampe).

Tam tikru mastu NMDA receptoriaus aktyvavimą gali užblokuoti magnio naudojimas injekcijų forma dėl jo neuroprotekcinio poveikio.

Nebūtina gydyti naujagimių PPCS taikant visas minėtas priemones. Nustatant tinkamą terapinį metodą, reikia atsižvelgti į bendrą vaiko būklę, nėštumo laiką, kai jis gimė, ir į kitas gretutines ligas. Taip pat turite stebėti hipoksijos sunkumą, jos pasireiškimus..

Yra tikslūs kontroliuojamos hipotermijos kriterijai. Šis metodas yra skirtas tik terminuotiems kūdikiams. Ji vykdoma tik specializuotose intensyviosios terapijos ir reanimacijos skyriuose, kurie yra įrengti šiai operacijai ne tik techniškai, bet ir profesionaliai apmokyti darbuotojai..

Perinatalinio CNS pažeidimo prognozė yra gana komplikuota. Tarp tipinių atvejų ir tolesnio ligos vystymosi yra tam tikri ryšiai, kurie neabejotinai turi įtakos neuromotorinei būsenai, psichinei, emocinei ir intelektinei vaiko raidai. Todėl būtina skirti daug dėmesio tinkamam gydymui, jį papildyti reabilitacija ir edukacine psichologine pagalba (dizartrija, pažinimo gebėjimų sutrikimas). Taikant tinkamą terapiją, daugelis vaikų gali gyventi įprastą gyvenimą. Bet be gydymo progresuojanti liga retai sukelia mirtį..

PNS diagnostika: ką tai reiškia, simptomai, gydymas

Ligos priežastys

Kaip PPTSNS pasireiškia vaikui

Pagrindinė centrinės nervų sistemos pažeidimo priežastis yra hipoksija, dėl kurios atsiranda funkciniai ir organiniai nugaros smegenų ar smegenų pokyčiai. PPTSNS vystosi atsižvelgiant į šiuos rizikos veiksnius:

  • dekompensuotos nėščiosios ligos: cukrinis diabetas, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, inkstų liga ir kt.;
  • nėštumo patologija gimdos infekcijų forma, vaisiaus hemolizinė liga, gestozė, placentos nepakankamumas;
  • patologinė gimdymo eiga;
  • žalingi nėščios moters įpročiai, taip pat vartojami vaistai, pavojingi besivystančiam vaisiui.

Vaikai, sergantys šia liga, dažnai turi keletą priežasčių. Kiekvienas atskiras veiksnys padidina centrinės nervų sistemos struktūrų pažeidimo stiprumą ir sukelia būdingų simptomų atsiradimą.

Ligos atmainos

Atsižvelgiant į žalojančių veiksnių pobūdį, PPTSNS diagnozė skirstoma į keletą tipų. Įprasta išskirti tris perinatalinio nervų sistemos pažeidimo tipus:

  • hipoksinės genezės nugalėjimas, t.y. susijęs su deguonies trūkumu vaisiaus vystymosi, gimdymo metu arba iškart po gimimo;
  • trauminis variantas, kuriam būdinga gimdymo trauma;
  • mišri forma su dviejų rūšių žalos deriniu.

Be ligos išsivystymo priežasčių išaiškinimo, gydytojas nustato pažeidimo laipsnį. Jų yra trys - nuo stabilios naujagimio būklės be rimtų neurologinių sutrikimų iki gyvybinių funkcijų ir komos pažeidimo..

Klinikinės apraiškos

Perinatalinės žalos simptomai priklauso nuo centrinės nervų sistemos pažeidimo sunkumo ir lokalizacijos. Naujagimio tyrimo metu diagnozę nustato neurologas arba neonatologas. Pagrindinės PPTSNS apraiškos apima šiuos nukrypimus:

  • raumenų tonuso pažeidimai padidėjus ar sumažėjus. Vaikams pastebimos pernelyg sulenktos galūnės arba tam tikrų raumenų grupių letargija;
  • pirštų ar smakro drebulys;
  • nervų sistemos depresija - vaikas yra vangus, neaktyvus, miega daugiau nei valandų normos;
  • hipertenzinis sindromas su išsipūtusiais fontaneliais ant kaukolės, padidėjęs jaudrumas, vėmimas pabudus;
  • traukulinės įvairaus sunkumo apraiškos;
  • vidaus organų veiklos sutrikimas.

PPCNS diagnozė: simptomai ir gydymas

Tam tikri sindromai priklauso nuo ligos vystymosi stadijos ir gretutinių pažeidimų buvimo. Patologija turi 4 laikotarpius, kurie vienas po kito keičia vienas kitą. Ūminei stadijai būdingos sunkios klinikinės apraiškos: silpnumas, hipotenzija, raumenų tonuso sutrikimai, miego sutrikimai, drebulys ir kt..

Kitas laikotarpis yra ankstyvas sveikimo laikotarpis. Klinikinių pasireiškimų sunkumas mažėja, tačiau židininiai neurologiniai sutrikimai pasireiškia parezės, paralyžiaus, vidaus organų disfunkcijos ir hipertenzinio sindromo forma..

Vėlyvas sveikimo etapas yra susijęs su laipsnišku raumenų tonuso atstatymu. Jo normalizavimas įvyksta neatsižvelgiant į smegenų ir nugaros smegenų struktūrų pažeidimo sunkumą. Paskutinei ligos stadijai būdingi liekamieji padariniai neurologinių ar psichinių sutrikimų pavidalu.

Kaip diagnozuoti PPCS?

Pagrindinė gydytojų užduotis yra laiku nustatyti centrinės nervų sistemos pažeidimus ir užkirsti kelią tolesniam jos progresavimui. Ligą diagnozuoja pediatras, neonatologas ir neurologas. Be esamų nėštumo ir gimdymo simptomų ir anamnezės tyrimo, specialistai naudoja šias diagnostines procedūras:

  • smegenų ultragarsinis tyrimas, kuris atliekamas per šriftus ant galvos. Leidžia ištirti centrinės nervų sistemos struktūrų būklę be ilgų ir brangių tyrimų;
  • kompiuterinė tomografija, naudojama esant įtarimui dėl trauminės PCNS kilmės;
  • magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra labiausiai informatyvi procedūra smegenų struktūrų būklei įvertinti ir išeminio, uždegiminio ar navikinio pobūdžio židiniams nustatyti. Šio metodo trūkumas yra būtinybė vaikui ilgai būti nejudriam ir MRT neprieinamumas mažose gydymo įstaigose;
  • Doplerio ultragarsas naudojamas kraujotakai smegenų induose, kurie maitina nervinį audinį, įvertinti;
  • elektroencefalografija naudojama smegenų nervinio jaudulio patologiniams židiniams nustatyti. Jis skiriamas visiems vaikams, turintiems PPCNS ir turinčių konvulsinių apraiškų.

Konkrečių diagnostikos metodų pasirinkimą įtakoja ligos laikotarpiai ir jų prieinamumas ligoninėje. Tyrimo rezultatus aiškina tik gydantis gydytojas.

Gydymo metodai

Naujagimių PPTSNS gydymas

Perinatalinių centrinės nervų sistemos pažeidimų terapija atliekama medicinos įstaigoje. Šia liga sergantys vaikai būtinai hospitalizuojami apžiūrai. Gydymas yra kompleksinis - naudojami vaistai, fizioterapijos pratimai, masažas ir fizioterapija. Gydymo metodai priklauso nuo ligos stadijos ir pasireiškiančių simptomų sunkumo.

Ūminėje PPCNS fazėje terapinėmis priemonėmis siekiama pašalinti konkretų sindromą: hipertenziją, judėjimo sutrikimus, padidėjusį jaudrumą ir kt..

Norint sumažinti intrakranijinio slėgio lygį ir išvengti smegenų edemos, skiriami diuretikai, kurie sumažina smegenų skysčio susidarymą centrinėje nervų sistemoje. Jei vaistai nėra veiksmingi arba hidrocefalija progresuoja, atliekama operacija.

Vaistus skiria tik gydantis gydytojas. Vaistai turi griežtas indikacijas ir kontraindikacijas, savigyda yra labai pavojinga!

Sumažėjus naujagimio raumenų tonusui, skiriami vaistai, kurie stimuliuoja centrinę nervų sistemą ir užtikrina jos normalizavimą. Naudojant juos, svarbu užkirsti kelią narkotikų perdozavimui, dėl kurio atsiranda spastiškų pokyčių. Jei vaikas turi raumenų hipertoniškumą, tada jam sumažinti naudojami vaistai.

Be narkotikų, fizioterapijos pratimai, masažas ir fizioterapija yra labai veiksmingi normalizuojant tonusą. Gydant padidėjusį jaudrumą, pirmenybė teikiama vaistažolėms ir įvairių farmakologinių grupių raminamiesiems vaistams. Jei smegenų pažeidimas pasireiškia hipoksijos fone, skiriami nootropiniai vaistai ir vaistai, kurie pagerina centrinės nervų sistemos aprūpinimą krauju..

Sveikimo laikotarpiu aktyviai atliekama kineziterapija ir masažas. Tai leidžia pagreitinti raumenų tonuso normalizavimą ir atkurti pagrindines neurologines motorines funkcijas. Be to, kineziterapija atliekama taikant galimus metodus.

Neigiamos pasekmės

Pagrindinės PPTSNS pasekmės yra uždelstas psichomotorinis ir kalbos vystymasis. Jei nėra terapijos, progresuoja nukrypimai nuo amžiaus normų, o tai gali sukelti negrįžtamus pokyčius.

Vaikams, turintiems perinatalinių smegenų pažeidimų, dažnai nustatomas dėmesio sutrikimas ir judėjimo sutrikimai, kurių pirmieji požymiai nustatomi 4-5 metų amžiaus. Vaikams būdingas nesugebėjimas susikaupti, atminties praradimas ir mokymosi sunkumai. Be šių sutrikimų, gali išsivystyti epilepsija, nuolatinis paralyžius, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir kt..

Dėl perinatalinio nugaros smegenų ir smegenų pažeidimo reikia laiku kreiptis į gydytoją ir gydyti. Ankstyvosios terapijos prognozė yra palanki, nes palaipsniui atkuriamos centrinės nervų sistemos funkcijos. Esant didelei nervų sistemos pažeidimai ar bandant savarankiškai gydytis, ligos simptomai progresuoja, todėl nuolat išsivysto neurologiniai trūkumai - traukuliai, paralyžius ir kt..